Hashimoto encephalopathia : epidemiológia, patogenezis és kezelés

a Hashimoto encephalopathia egy feltételezett autoimmun eredetű encephalopathia, amelyet magas antithyroid peroxidáz antitestek titere jellemez. Az autoimmun pajzsmirigy betegséghez hasonlóan a Hashimoto encephalopathia gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál. Gyermek -, felnőtt-és időspopulációkban világszerte beszámoltak róla. A klinikai megjelenés relapszusos és remissziós lefolyással járhat, és magában foglalhatja a görcsrohamokat, a stroke-szerű epizódokat, a kognitív hanyatlást, a neuropszichiátriai tüneteket és a myoclonust. A pajzsmirigy működése általában klinikailag és biokémiailag normális.Hashimoto encephalopathiája ritka rendellenességnek tűnik, de mivel reagál a kortikoszteroidokkal történő kezelésre, figyelembe kell venni ‘vizsgálati negatív encephalopathiák’esetén. A diagnózis elsősorban az encephalopathia egyéb toxikus, metabolikus és fertőző okainak kizárásával történik, neuro-képalkotó és CSF vizsgálattal. A Neuroimaging eredmények gyakran nem segítenek a diagnózis tisztázásában. Közös differenciáldiagnózis, ha ezek a feltételek nem tartoznak ide Creutzfeldt-Jakob-betegség, gyorsan progrediáló demencia, valamint paraneopláziás, valamint nonparaneoplastic limbikus agyvelőgyulladás. Ebben az összefüggésben a jellegzetes klinikai kép, magas titer antithyroid antitestek, különösen antithyroid peroxidáz antitestek, vagy diagnosztikai. Ezek az antitestek azonban kimutatható a magas titer az egészséges lakosság körében. A kortikoszteroidokkal történő kezelés szinte mindig sikeres, bár visszaesés léphet fel, ha ezt a kezelést hirtelen abbahagyják. Az immunmoduláció egyéb formái, például az intravénás immunglobulin és a plazmacsere szintén hatásosak lehetnek. Az autoimmun pajzsmirigybetegséggel való kapcsolat ellenére a Hashimoto encephalopathia etiológiája ismeretlen. Valószínű, hogy az antithyroid antitestek nem patogének, de a titerek a kezelési válasz markerei lehetnek. A kóros leletek gyulladásos folyamatra utalhatnak, de a súlyos vasculitis jellemzői gyakran hiányoznak. A klinikai képek, a pajzsmirigy betegség, az autoantitest minta és az agyi patológia közötti összefüggések további tisztázásra várnak a kutatás során. Lehet, hogy Hashimoto encephalopathiája a nem vaszkulitikus autoimmun gyulladásos meningoencephalopathiák csoportjába tartozik. Ebbe a csoportba tartozhatnak olyan rendellenességek, mint a limbikus encephalitis, amely feszültségfüggő káliumcsatorna antitestekkel társul. Egyes szerzők azt javasolták, hogy hagyják abba a Hashimoto-val való kapcsolatot, és nevezzék át az állapotot ‘szteroid reagáló encephalopathia autoimmun pajzsmirigygyulladással kapcsolatban’, hogy jobban tükrözzék ennek a betegségnek a jelenlegi, ha korlátozott megértését.