Hydrocephalus és Shunts

mint egy fürdőkád, ahol a víz és a részlegesen eltömődött lefolyó, a folyadék nem tud elég gyorsan lefolyni. A CSF célja az agy és a gerincvelő védelme. Ha túl sok folyadék van, veszélyes lehet.

az orvosok általában könnyen látják, hogy túl sok az agy. Vannak kamráknak nevezett zsebek, amelyek nagyok lesznek, ha túl sok CSF van bennük. Bizonyos esetekben ez nem olyan könnyű belátni. Lehet, hogy egy kicsit több folyadék van, mint a normál, és a személynek alig vagy egyáltalán nincs jele a problémának. A komplexitás miatt az idegsebész a legjobb személy a hydrocephalus diagnosztizálására és kezelésére.

a hydrocephalus leggyakoribb kezelése egy cső, az úgynevezett sönt behelyezése, hogy a felesleges folyadékot a fejből egy másik helyre ürítse, ahol a test természetes módon eltávolíthatja. A söntök szelepekkel rendelkeznek, amelyek szabályozzák mind a leeresztett folyadék irányát, mind mennyiségét. A Shunts három részből áll:

1) kamrai katéter, hogy elérje azt a területet, ahol túl sok folyadék van

2) szelep az áramlás szabályozására (sokféle típus létezik)

3) cső a folyadék szállításához a test egyik helyéről a másikra.

a sönt típusai

a sönt leggyakoribb típusa a ventriculo-peritoneális (VP) sönt. Ez a sönt a kamrából a hasba vezet. Más kevésbé gyakori típusok a következők:

• Ventriculoatrialis (va) shunts—VA shunts mozog a vénába, általában a nyak vagy a kulcscsont alatt
• Ventriculo-pleurális shunts—ezek a shunts mozog folyadékot a mellkas körül a tüdő
• Ventriculo-epehólyag shunts—ezek a shunts mozog az epehólyag

többféle sönt szelep létezik. Mindegyik a leeresztett folyadék mennyiségének szabályozásával működik. A legtöbb automatikusan működik, ha a fejben lévő folyadéknyomás túl magas lesz. Egyes szelepek speciális eszközökkel is rendelkezhetnek, amelyek megakadályozzák a túl sok folyadék elvezetését. A szakértők még nem tanulták meg, hogy melyik típusú sönt a legjobb.

az idegsebészek általában olyanokat választanak, amelyek szerintük a legjobbak. Shunts lehet helyezni az egyik ilyen helyen a fejét:

• a puha folt széle
• a fül felett és mögött
• a fej hátsó része

A szakértők nem tudják, hogy az egyik hely jobb-e a másiknál. Tehát a sönt elhelyezése is attól függ, hogy a sebész szerint mi a legjobb. Szinte az összes shuntot a születés utáni első napokban vagy hetekben helyezik be. Néha a sönt a kezdeti hátsó Bezárás idején kerül beillesztésre. Az a gyermek, akinek 5 hónapos koráig nincs szüksége söntre, valószínűleg soha nem lesz rá szüksége.

jelei sönt problémák

jelei hydrocephalus (vagy sönt hiba) csecsemőknél lehetnek:

• gyors fejnövekedés
• teljes vagy feszült puha folt (fontanelle)
• szokatlan ingerlékenység
• ismételt hányás
• keresztbe tett szemek
• képtelenség felnézni
• időszakok, amikor a baba abbahagyja a légzést (úgynevezett apnoe) nyelés
• rekedt vagy gyenge Kiáltás a csecsemő ébren tartásában
• bármilyen romló agyműködés

fej ultrahang, számítógépes tomográfia (CT) vizsgálat vagy mágneses rezonancia képalkotás (MRI) vizsgálat megmutatja ezt a felépülést, de a sönt még mindig nem működik megfelelően, még akkor sem, ha nem jelenik meg CT vagy MRI vizsgálat. Új, hosszú távú kezelések kis endoszkópokkal kiküszöbölhetik a sönt szükségességét. Minden hydrocephalusban szenvedő beteget legalább egy-két évente egy idegsebésznek kell látnia.

a legtöbb Spina Bifida és shunted hydrocephalus embernek szüksége lesz a shuntra az életre. A söntök leggyakoribb problémája az, hogy blokkolódhatnak, eltörhetnek vagy széteshetnek. A söntök körülbelül 40 százaléka meghibásodik, és egy éven belül módosítani (vagy felülvizsgálni) kell, 60 százalék évekig, 80-85 százalék pedig 10 éven belül. A Spina Bifida-val rendelkező emberek körülbelül 20% – ának egynél több sönt felülvizsgálatra lesz szüksége.

a Spina Bifida-ban szenvedő emberek sönt-problémáinak jelei személyenként eltérőek. Ez megnehezíti a családok és az egészségügyi szolgáltatók számára, hogy tudják, mi történik. A sönt probléma leggyakoribb jele a fejfájás. Hányás és hányinger is előfordulhat, de nem mindig. A sönt probléma kevésbé gyakori jelei a következők:

• rohamok (akár új rohamok megjelenése, akár a meglévő rohamok gyakoriságának növekedése)
• az értelem, az iskolai teljesítmény vagy a személyiség megváltozása
• hátfájás a gerinc záródási helyén
• a kar vagy a láb működésének romlása (növekvő gyengeség vagy érzésvesztés, rosszabbodó koordináció vagy egyensúly és/ vagy rosszabbodó ortopédiai deformitások)
• növekvő scoliosis
• a beszéd romlása vagy nyelés
• a bél vagy a húgyhólyag működésének megváltozása

a sönt meghibásodása úgy néz ki, mint a Chiari bármelyik jele rendellenesség vagy gerincvelő-megkötés. Amikor az agy vagy a gerincvelő működése rosszabbodik, és nincs más egyértelmű ok, az egészségügyi szolgáltatóknak ellenőrizniük kell, hogy vannak-e sönt problémák.

annak megállapításához, hogy van-e probléma a sönttel, az egészségügyi szolgáltatók megvizsgálják az agy képeit (általában CT-vizsgálatot, vagy egy év alatti gyermekek esetében a fej ultrahangját).

amikor a kamrák túl nagyok lesznek, erős jele annak, hogy a sönt nem működik megfelelően. Fontos tudni, hogy néhány Spina Bifida-val rendelkező embernek (5-15 százalék között) nagyon kevés jele lehet, vagy akár nem is látható változás a kamrák méretében, ha a sönt nem működik megfelelően. Másrészt néhány söntött hidrocefalusban szenvedő embernél kialakulhat a rés (vagy merev) kamrai szindróma. Ezeknek az embereknek a túl sok folyadékelvezetés nagyon kicsi (vagy hasított) kamrákhoz vezet. Ezekben az esetekben a szakértők úgy vélik, hogy a kamrák falai ideiglenesen blokkolják a sönt katétert. Ez ideiglenes sönt-meghibásodások sorozatához vezet, a kamrák méretének látható növekedése nélkül.

a családoknak és az egészségügyi szolgáltatóknak különös figyelmet kell fordítaniuk a személy tüneteire, különösen akkor, ha hasonlóak a korábbi sönt-problémákkal.

fertőzések

a fertőzés jelentős probléma, amely a sönt műveletekkel történhet. Az emberek 5-10% – ának lesz ilyen problémája. A sönt fertőzések magasabbak a csecsemőknél, mint az idősebb gyermekeknél és felnőtteknél. A sönt-fertőzések hetven százaléka a sönt-műtét utáni első két hónapban fordul elő. E fertőzések nyolcvan százaléka az első hat hónapban alakul ki. A sönt fertőzés leggyakoribb okai a bőrbaktériumok (Staphylococcus epidermis). A sönt fertőzésben szenvedők fele sönt meghibásodás jeleit mutatja. A fertőzés további jelei a következők:

• láz
• nyakmerevség
• fájdalom
• érzékenység
• bőrpír
• vízelvezetés a sönt bemetszések vagy traktusban
• hasi fájdalom

a diagnózist úgy lehet ellenőrizni, hogy egy kis tűt helyezünk a szelepbe vagy a sönt kamrájába, és folyadékot veszünk ki a vizsgálathoz. A fertőzéseket általában antibiotikumokkal kezelik, valamint a sönt rendszer eltávolításával és cseréjével. Ennek két módja van. Az első az, hogy vegye ki a söntrendszert, majd tegyen egy ideiglenes külső vízelvezető csövet az antibiotikumok beadásával egyidejűleg. Amikor a kezelés befejeződött, a csövet kiveszik, és egy új sönt kerül vissza. Ez szinte mindig megállítja a fertőzést, de két műveletre van szükség.

a második (feltételezve, hogy a sönt működik) a fertőzött sönt bent tartása az antibiotikum-kezelés végéig. Ezután a fertőzött sönt eltávolításra kerül, és egy újra cserélődik. A második út csak egy műveletet vesz igénybe, de nem szabad megszabadulni a fertőzéstől olyan gyakran, mint az első.

döntések meghozatala

az egészségügyi szolgáltató véleménye nagyon fontos, ha Spina Bifida-val és shunted hydrocephalus-szal dolgozik. A döntések meghozatalakor, itt van néhány hasznos tanács a családoknak és az egészségügyi szolgáltatóknak:

• figyeljen a szülő bélérzetére a sönt—problémákkal kapcsolatban-ezek az érzések általában helyesek
• ne feledje, hogy a sönt-problémák sok olyan tünetet okozhatnak, amelyek nyilvánvalóan nem sönt-kapcsolatosak
• figyeljen a sönt-problémákra, és ellenőrizze, hogy a sönt rendben működik-e, mielőtt más idegsebészeti kezeléseket végezne

ez az információ nem minősül orvosi tanácsadás bármely személy számára. Mivel a konkrét esetek eltérhetnek az itt bemutatott általános információktól, az SBA azt tanácsolja az olvasóknak, hogy egyénileg forduljanak orvoshoz vagy más szakemberhez.