Limbikus encephalitis: a clinician ‘ s guide | gyakorlati neurológia

a limbikus encephalitis jellemzően a memóriazavar, a zavartság és a tudat megváltozása szubakut fejlődésével jár, amelyet gyakran rohamok és a temporális lebeny jelváltozása kísér az MRI-n. Nincs azonban egyértelmű egyetértés a definícióval kapcsolatban; még az “encephalitis” és az “encephalopathia”, valamint a “delírium” és a “demencia” közötti hagyományos különbségek is elmosódhatnak az ilyen betegeknél.

a limbikus encephalitis kifejezést eredetileg az amnéziában, pszichiátriai zavarokban és gyakran görcsrohamokban szenvedő betegek leírására találták ki, akiknek postmortem bizonyítékai voltak mind az okkult neopláziára, mind a temporális lebenyeken belüli meglehetősen szelektív gyulladásra.1 újabban azonban hasonló fenotípusú betegek leírására is használták, akiknél fertőző vagy nem paraneoplasztikus autoimmun okot bizonyítottak vagy gyanítottak. Még a” tipikus ” paraneoplasztikus limbikus encephalitisben is a limbikus struktúrák (hippocampus, amygdala, hypothalamus, insularis és cinguláris kéreg) szelektív érintettsége gyakran nem bizonyított szövettanilag, de a klinikai megjelenésből és vizsgálatokból, beleértve az MRI-t és az EEG-t. Ezzel szemben, bár a mediális temporális lebeny MRI és EEG rendellenességei gyakran megfigyelhetők, ezek nem mindig fordulnak elő tipikus paraneoplasztikus limbikus encephalitisben szenvedő betegeknél.2

gyakorlati szempontból a limbikus encephalitis szubakut kezdetű szindrómának tekinthető-általában napok vagy hetek, legfeljebb néhány hónap alatt—számos mögöttes okkal, a klinikai jellemzőkkel, beleértve:

• kognitív, és különösen memóriazavar, elsősorban a limbikus rendszer érintettsége miatt

• gyakori, de nem változatlan rohamaktivitás, amely az egyik vagy mindkét temporális lebenyből származik

• gyakori, de nem változatlan MRI jelváltozás a limbikus struktúrákon belül, különösen a hippocampus.