mesialis temporális szklerózis (MTS)

mi a mesialis temporális szklerózis?

a mesialis temporális szklerózis (MTS) egy olyan kifejezés, amelyet az agy temporális lebenyének mély részén lévő hegesedés leírására használnak. Az MTS a leggyakoribb oka a strukturális epilepsziának és a fokális rohamoknak a temporális lebenyben. Az MTS hatással van a hippokampuszra, amely az agyi régió, amely részt vesz a memória kialakulásában és visszakeresésében, és az amygdala, amely részt vesz az érzelmi feldolgozásban.

az MTS tünetei

mesialis temporális szklerózis tünetei a következők:

• furcsa érzések, mint például az aurák, eufória, D. \ J \ Vu, jamais vu, vagy félelem
• viselkedés/érzelmek változása
• izomgörcsök
• temporális lebeny epilepszia
  • rohamok

milyen típusú rohamok láthatók az MTS-nél?

• a mesialis temporális szklerózis fokális rohamokkal jár. Ezek tónusos-klónusos rohamok vagy fokális rohamok formájában jelentkezhetnek, csökkent tudatossággal vagy anélkül.
• rohamok gyakran kezdődik érzés egy növekvő érzés a gyomorban és a torokban, rosszullét is gyomor, félelem vagy szorongás, szünet a viselkedés (viselkedési letartóztatás), D ++ J vu (érzés ismerős a helyzet, mintha ez történt korábban), jamais vu (érzés ismeretlenség), vagy ritkán rendellenes és kellemetlen íz vagy szag. Ezek olyan tünetek, amelyek jellemzőek a fokális rohamokban a tudatosság elvesztése nélkül.
• amikor a roham a tudatosság elvesztésével fokális rohammá alakul, a motoros funkciók a kéz rendellenes csavaró mozdulataival vagy automatikus mozdulatokkal, például kézi szedéssel vagy tapogatással, szájrágással és ajakcsapkodással járhatnak.
• egyes rohamok generalizált tónusos-klónusos rohamokká alakulhatnak.
• mivel a rohamok nyelvi és memóriaterületeket is érinthetnek, a rohamok gyakran azzal járnak, hogy képtelenek felidézni a rohamot, és átmenetileg képtelenek beszélni vagy megérteni a nyelvet a roham alatt és röviddel azután.

hogyan diagnosztizálják az MTS-t?

a mesialis temporális szklerózis diagnózisa részletes anamnézist és fizikális vizsgálatot tartalmaz. Az MTS kialakulásának kockázati tényezője lehet a korai életben elhúzódó lázas roham.

az MRI jellegzetes abnormális jelet mutat a temporális lebeny mély struktúráiban hegesedéssel.

a neuropszichológiai vizsgálatok gyakran feltárják a temporális struktúrák zavart működésének jeleit, mint például a rossz memória funkció vagy a pszichiátriai rendellenességek, például a depresszió és a szorongás.

az elektroencefalográfia (EEG) epileptiform kisüléseket mutat, az epilepsziában tapasztalt túlzott elektromos aktivitást abban a régióban, ahol a temporális lebeny található.

ábra: ez az MRI bal oldali mesialis temporális szklerózist mutat, kicsi és fényes hippokampusszal, belső struktúrák elvesztésével.

mi okozza az MTS-t?

a mesialis temporális szklerózis pontos oka még mindig nem tisztázott. Egyes esetekben az agy ezen részének sérülése következhet be hosszan tartó lázas rohamok miatt. Más esetekben a genetikai érzékenység is szerepet játszhat, különösen azokban az esetekben, amikor a családtagok hasonló rohamokkal rendelkeztek. Más okok a vírusfertőzéshez és az encephalitishez kapcsolódnak, olyan vírusok miatt, mint például a 6-os típusú humán herpeszvírus (HHV-6), vagy az autoimmun betegség, ahol az immunrendszer olyan fehérjéket termel, amelyek megtámadhatják az agyat. Az elhúzódó rohamok és a status epilepticus szintén károsíthatják a temporális lebenyt, és MTS-t indukálhatnak más típusú epilepsziában szenvedő betegeknél.

hogyan kezelik az MTS-t?

az első vonalbeli kezelés antiseizure gyógyszerek. Nincs bizonyíték arra, hogy bármelyik gyógyszer a leghatékonyabb. Ha az első gyógyszer nem képes ellenőrizni a rohamokat, általában egy második gyógyszert próbálnak ki. Ha két gyógyszer nem működött a rohamok jó dózisú leállításában, a rohamokat gyógyszerrezisztensnek tekintik, mivel a további gyógyszerek valószínűleg nem lesznek sikeresek.

ha két gyógyszer nem működött, ajánlott, hogy a betegeket esetleges műtéti értékelésre irányítsák. Ha az MTS csak az agy egyik oldalán található, akkor a műtéti reszekció valószínűleg a legjobb megoldás a rohamok kezelésében. A műtétnek több lehetősége van, a minimálisan invazív lehetőségektől kezdve.

a minimálisan invazív technikák magukban foglalják a lézeres intersticiális hőterápiát (LITT), amely egy 2 mm átmérőjű kis lézeres szondát használ, amelyet a koponya apró lyukán keresztül helyeznek be az MTS területére közvetlen MRI irányítás alatt. A lézer felmelegíti a régiót, elpusztítja a hegesedés területét, majd a szondát eltávolítják. A lézeres ablációs műtét utáni gyógyulás gyors – a legtöbb beteg másnap elhagyhatja a kórházat. Körülbelül a betegek 55-65%-a mentesül a fogyatékossággal járó rohamoktól (azaz a tudatosság elvesztésével járó fokális rohamoktól vagy a GTC rohamoktól) egy-két éves követési időszak után. . Mivel ez egy viszonylag új eljárás, és a nyomon követési időszakok a legtöbb jelentésben 2 évre korlátozódnak, túl korai tudni, hogy sikere hogyan viszonyul a temporális lebeny reszekcióihoz, amelyek invazívabb eljárások.

az invazívabb lehetőségek közé tartozik a koponya megnyitása a temporális lebeny területének reszekciójához. Bizonyos esetekben a temporális lebeny elülső részét reszektálják, míg más esetekben a hippocampus és az amygdala szelektívebb reszekcióját végezzük.

ha az MTS az agy mindkét oldalát magában foglalja, akkor a műtéti reszekció gyakran nem lehetséges, mivel a memória és más funkcionális aggályok miatt nem lehet eltávolítani mind a temporális lebenyeket. Ilyen esetekben gyakran figyelembe veszik az érzékeny neurostimulációt (RNS). Az RNS olyan eszközt foglal magában, amely az MTS által érintett temporális lebenybe beültetett vezetékeket és/vagy csíkokat tartalmaz. Ez az eszköz folyamatosan rögzíti az agyi aktivitást, és amikor észleli a roham kezdetét, kis elektromos kisülést bocsát ki, hogy megpróbálja megállítani a rohamot. Ez az eszköz információt nyújthat a bal oldali vagy a jobb oldali rohamok arányáról is. Ha egy év elteltével a rohamok többsége az egyik oldalról származik, palliatív reszekció mérlegelhető. A palliatív reszekció azt jelenti, hogy a rohamok a műtét után nem állnak le teljesen, de csökkenthetők.

az MTS egyéb kezelési lehetőségei a vagus idegstimuláció (VNS), amely magában foglalja egy stimulátor eszköz beültetését a mellkasba, és összekapcsolását a vagus ideggel a nyak bal oldalán. A készülék elektromos impulzusokat juttat az agyba az idegen keresztül, hogy modulálja a rohamaktivitást.

egy másik típusú stimulátor a mély agyi stimuláció (DBS) eszköz. Ez az eszköz olyan vezetékeket tartalmaz, amelyeket az agy egy thalamusnak nevezett régiójába helyeznek, amely az agy mély magja, amely hubként működik, amely összeköti a különböző agyi régiókat. A stimuláció modulálja az aktivitást és csökkentheti a rohamokat.

mi az MTS kilátása?

a rohamok kezdetben reagálhatnak az antiszeizura gyógyszerekre, de idővel gyakran megismétlődnek, és a legtöbb esetben rosszul kontrollálódnak (60-90%). Sok ilyen eset, aki rosszul reagál a gyógyszeres kezelésre, nagyon jól teljesíthet, és gyakran rohammentessé válik a műtét során.