Mononeuritis multiplex
II. táblázat.
| akut-szubakut (napok-hetek) | krónikus (hónapok-évek) (minden szenzoros és motoros) |
|---|---|
| Guillain-Barre (elsősorban motor)porfiria (motor)gyógyszerek és toxinok (izoniazid, dapszon, ólom, oldószerek;sensory and motor depending on toxin)Alcoholic neuropathy (sensory and motor)B-complex deficiencies (sensory and motor)Heroin (sensory and motor) | Mononeuritis MultiplexDiabetic neuropathy (polyneuropathy)HyperthyroidismParaneoplastic neuropathyParaproteinemias (monoclonal gammopathies)Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy Hereditary neuropathies |
C. Diagnostic Approach.
The diagnostic approach should include questions regarding: akut kontra szubakut kontra krónikus megjelenés, aszimmetrikus kontra szimmetrikus minta, motoros és / vagy szenzoros érintettség, valamint proximális vagy disztális érintettség. A kérdéseknek a beteg tüneteinek központi idegrendszeri okainak kizárására is összpontosítaniuk kell.
történelmi információk.
hol van a fájdalom? Minőség? A kezdet mintája? Időtartam? Van-e kapcsolódó gyengeség?
a beteg általában fájdalmas, égő vagy lüktető fájdalom hirtelen kialakulására panaszkodik (általában óráktól napokig), amelyet gyengeség vagy érzékszervi veszteség követ. Általában két vagy több idegtörzs szekvenciális bevonásával fordul elő, ami általánosított, aszimmetrikus, disztális vagy proximális mintázathoz vezet. A tünetek általában hetek vagy hónapok alatt alakulnak ki; bár az időseknél a progresszió hónapokig vagy évekig fordulhat elő.
gyakran érintett idegek MNM, különösen vasculitis, közé peroneális, tibialis, ulnar, és a medián. A diagnózist meg kell kérdőjelezni, ha a betegnek nincs fájdalma, vagy csak motoros érintettsége van.
az etiológia felmérése
alapos anamnézist kell végezni az MNM okának felmérésére. A kezdeti hangsúlyt az elsődleges vaszkulitisz értékelésére kell helyezni, olyan tünetekről, mint a fogyás, rossz közérzet, láz és fáradtság, amelyek a legtöbb szisztémás vaszkulitidben gyakoriak. Fontos felmérni a további szervi érintettséget is, például a Churg-Strauss-szindróma asztmájának megfelelő kórtörténetét. Fontolja meg a HIV és a Lyme-kór kockázati tényezőit, valamint a Hansen-kórt az endémiás területeken. A rák és a kezelés története (például a kemoterápia típusa) szintén fontos.
zárja ki a központi idegrendszeri diszfunkciót
az Időfolyamat fontos, ha megpróbáljuk kizárni a központi idegrendszeri okokat, amelyek általában akut kezdetűek és fókuszos mintázattal rendelkeznek. A központi idegrendszeri diszfunkció egyéb nyomai közé tartozik a cerebelláris, húgyúti vagy vizuális rendszerek korábbi vagy jelenlegi érintettsége.
Fizikai Vizsgálat.
a fizikai vizsgálat segíthet megkülönböztetni a központi idegrendszeri és a PNS okokat.
MNM
a vizsgálat érzékszervi és motoros hiányokat mutat aszimmetrikus mintázatban. Az izom vizsgálat, megállapítások közé tartozik a fasciculations, petyhüdt hang, és sorvadás. A reflexek normálisak vagy csökkentek lehetnek.
CNS
a felső motoros neuron jelek (spaszticitás, hiperreflexia, felfelé haladó talpi reflexek) általában a léziótól távol vannak. Az érzékszervi veszteség több dermatómát foglal magában, egyértelmű elhatárolással.
laboratóriumi, radiológiai és egyéb vizsgálatok.
az MNM diagnózisa laboratóriumi vizsgálatokon, elektrodiagnosztikai vizsgálatokon és idegbiopszián alapul.
elektrodiagnosztikai vizsgálat
szenzoros és motoros idegvezetési vizsgálatok segítenek megkülönböztetni a primer axonális neuropátiákat a primer demielinizáló neuropátiáktól, és feltárják a neuropátia eloszlását.
az MNM-re vonatkozó vizsgálatok az akciós potenciál és a normál vezetés alacsony amplitúdóját vagy hiányzó válaszát mutatják. A tű EMG axonális degeneráció jeleit mutatja. Fontos megjegyezni, hogy az MNM-ben szenvedő betegek EMG-je átmeneti vezetési blokkot (demielinizációt) mutathat, ha az ischaemiás ideginfarktust követő néhány napon belül elvégzik.
Idegbiopszia
Idegbiopszia szükséges a diagnózis megállapításához nem szisztémás vaszkulitikus neuropathia esetén. Meg kell tenni az érintett ideg, hogy növelje hozam, valamint korlátozza a romló meglévő ideg hiány és a fájdalom. Akut stádiumban gyulladást és fibrinoid nekrózist mutat a véredény falán belül. A későbbi szakaszokban intim proliferációt és hiperpláziát mutathat. A vaszkulitidekben sokszor a diagnózist egy másik érintett szerv biopsziájával, valamint a klinikai és elektrofiziológiai jellemzők támogatásával lehet megerősíteni.
laboratóriumi vizsgálatok
a laboratóriumi vizsgálatoknak tartalmazniuk kell az általános vizsgálatokat, mint például az ESR vagy a CRP, a vese-és májfunkciós teszteket, valamint a mellkas röntgen-és vizeletvizsgálatot a szervi diszfunkció értékelésére. Egyéb vizsgálatok közé tartoznak a specifikus laboratóriumok, amelyek kizárják az érdeklődésre számot tartó etiológiákat: p-ANCA/c-ANCA, rheumatoid faktor (RF), ANA, Hepatitis A, B és C, szérum KOMPLEMENT szintek, HIV, krioglobulinok, hemoglobin A1c,, szérumfehérje elektroforézis (SPEP), Lyme szerológia és vírusszerológiák.
míg az MRI-t mérlegelni kell, ha az etiológia nem egyértelmű a központi idegrendszeri diszfunkció és a PNS diszfunkció között, a differenciálást az anamnézis és a fizikai lehetőség szerint kell elvégezni.
III. kezelés, amíg a diagnosztikai folyamat folyamatban van.
A. mononeuritis Multiplex kezelése.
a kezelés a mögöttes etiológián alapul.
nekrotizáló vasculitis
nekrotizáló vasculitis gyanúja esetén a korai és hatékony kezelés kritikus. A pan, a granulomatosus polyangiitis és más vaszkulitikus neuropathiák agresszívek lehetnek, és szervi elégtelenséghez vezethetnek. Vasculitishez társítva az MNM jelenléte a diagnózisnál gyakran előrejelzi a gyakoribb következményeket, még a diagnózis egyéb rossz prognosztikai jellemzőinek hiányában is, annak ellenére, hogy hasonló a halálozás, mint az MNM nélküli betegeknél.
akut kezelés
a Standard terápia kombinált prednizonból (1 mg/kg/nap) és orális ciklofoszfamidból (1-2 mg/kg/nap) vagy intravénás impulzus ciklofoszfamidból áll. Alternatív megoldásként súlyos általános megnyilvánulásokban szenvedő betegeknél intravénás prednizolon impulzusok segíthetnek.
hosszú távú kezelés
a kortikoszteroidokat általában körülbelül 6-8 hétig adják, majd 6-12 hónap alatt lassan kúposak. Egy másik immunszuppresszáns (azatioprin vagy metotrexát) 3-6 hónap elteltével helyettesítheti a ciklofoszfamidot.
a mononeuritis multiplex etiológiáján alapuló speciális kezelési követelményeket lásd a III.táblázatban.
III.táblázat.
| Etiology | Treatment |
|---|---|
| Vasculitic Neuropathy | Combined prednisone and cyclophosphamide |
| Nonsystemic vasculitic neuropathy | Combined prednisone and cyclophosphamide |
| HCV with Cryoglobulinemia | Pegylated-interferon, ribavirin, plasma exchange |
| Hepatitis B with PAN | Interferon α, plasma exchange |
| HIV | HAART |
| CMV vasculitic neuropathy | foszkarnet vagy ganciklovir, prednizon |
| paraneoplasztikus vasculitis neuropathia | megfelelő terápiával kezeljük a rosszindulatú daganatot.Ha sikertelen, fontolja meg az empirikus kezeléstkortikoszteroidok és ciklofoszfamid. |
B. A mononeuritis Multiplex kezelésének gyakori buktatói és mellékhatásai.
a mononeuritis multiplex diagnosztizálása nagyon nehéz lehet, figyelembe véve, hogy sok oka multiszisztémás, és a betegnek számos panasza lehet. Fontos, hogy az orvos ne korlátozza a klinikai értékelést egy rendszerre. Ezek a betegek akkor is nehézkesek lehetnek, ha a tanfolyam elején csak egy neurológiai panasszal jelentkeznek, ami hamis diagnózishoz vezethet.
IV. mi a bizonyíték?
Callaghan, BC, ár, RS, Chen, KS, Feldman, EL. “A ritka altípusok fontossága a perifériás neuropathia diagnosztizálásában és kezelésében: áttekintés”. JAMA Neurol. vol. 72. 2015. 1510-1518. o. (A perifériás neuropathia alapos és széles körű megközelítését tárgyalja, amely nem illeszkedik szépen egy világos leírásba, és magában foglalja a mononeuritis multiplex megvitatását. Ez a cikk különösen hasznos, ha figyelembe vesszük mononeuritis multiplex a diagnózis, de a diagnózis továbbra is bizonytalan.)
Hughes, Richard. “Perifériás Idegbetegségek:A Csupasz Lényeg”. Pract Neurol. vol. 8. 2008. 396-405. o. (Hasonló a fentiekhez, de több diagnózist fed le felszíni szinten.)
Rossi, CM, bizottsági tag, G. “A Vaszkulitidekben való neurológiai részvétel klinikai spektruma”. Journal of Neurological Sciences. vol. 285. 2009 ott 15. 13-21. o. (A vasculitidek idegrendszerre gyakorolt hatását tárgyalja. Ez a cikk különösen akkor hasznos, ha a mononeuritis multiplex diagnózisát végezték el, és az etiológiát úgy gondolják, hogy egy vasculitishez kapcsolódik.)
Samson, M, PU Onchall, X. “A Mononeuritis Multiplex előrejelzi az immunszuppresszív vagy immunmoduláló gyógyszerek szükségességét EGPA, PAN és MPA betegek számára rossz prognózisú tényezők nélkül”. Autoimmunity Vélemények. vol. 13. 2014 szept. 945-53.o. (Ez a cikk a mononeuritis multiplex következményeit tárgyalja a beteg számára. Hasznos információkat nyújt, amelyek lefordíthatók a betegek számára olyan információkra, amelyek tájékoztatják őket arról, hogy az állapot hogyan befolyásolja az életüket.)
Gorson, KC. “Vaszkulitikus Neuropátiák: Frissítés”. A Neurológus. vol. 13. 2007. 12-19.o.
Said, G, Lacroix, C. “primer és szekunder vasculitis neuropathia”. J Neurol.. vol. 252. 2005. 633-641. o.
Kelkar, P, Parry, GJ. “Mononeuritis multiplex diabeteses mellitusban: bizonyíték a mögöttes immunpatogenezisre”. J Neurol Idegsebészeti Pszichiátria. vol. 74. 2003. 803-806. o.
Copyright 6017, 2013 döntéstámogatás az orvostudományban, LLC. Minden jog fenntartva.
egyetlen szponzor vagy hirdető sem vett részt a Decision Support in Medicine LLC által biztosított tartalomban, nem hagyta jóvá vagy nem fizetett érte. A licencelt tartalom a DSM tulajdonát képezi, és szerzői jogi védelem alatt áll.