PMC

vita

az atipikus Spitz nevi-t hagyományos Spitz nevi-ként írják le, 1 vagy több atipikus tulajdonsággal, meghatározatlan biológiai potenciállal. Az atipikus Spitz jellemzői közé tartozik a nagyobb méret (>6 mm), szabálytalan határok, szabálytalan topográfia vagy fekély. A szövettanban aszimmetria, fekélyesedés, pagetoid melanocytosis, zónázás és érés hiánya, mély mitózisok és atypia látható. Nincsenek egyértelmű hisztomorfológiai kritériumok, amelyek megkülönböztetik az atipikus Spitz nevi-t a rosszindulatú melanomától.

egy nemrégiben készült tanulmány egy 13 szakértői dermatopatológusból álló testület között, amely az atipikus Spitz daganatokat értékeli, alacsony interobserver egyetértést talált az elváltozások rosszindulatú vagy nem rosszindulatú kategóriába sorolásában.4 A 75 atipikus Spitz tumoros eset közül 11 esetben fordult elő rosszindulatú melanoma, amit a hisztomorfológiai megjelenés és a betegség progressziója bizonyít. Bár a szakértők többsége támogatta a melanoma diagnózisát 7-ből 11 esetben (67%), 4 eset (36%) volt, amikor a szakértők többsége nem támogatta a melanoma diagnózisát. Nevezetesen, a távoli metasztázisú 2 eset közül csak 1 vagy 2 a 13 szakértő támogatta a melanoma diagnózisát. Ez rávilágít arra a kétértelműségre, amely még mindig fennáll az atipikus Spitz daganatok osztályozásában. A potenciálisan rosszindulatú metasztatikus elváltozás jóindulatú atípusos Spitz nevusként történő téves diagnosztizálása a szakértő dermatopatológusok részéről aggodalomra ad okot, és további kutatások a kiegészítő vizsgálatokról, amelyek segíthetnek tisztázni a klinikai prognózist és ezen elváltozások osztályozását indokolt.

kiegészítő vizsgálatok, beleértve az immunhisztokémiát, a CGH-t és a fluoreszcencia in situ hibridizációt, ígéretesnek bizonyultak a melanocita és a nem melanocita elváltozások megkülönböztetésében, de a vizsgálatok érzékenysége és specifitása nem ideális. Az immunhisztokémiai festés hasznos lehet a mitózisok kimutatására a lézió proliferációs aktivitásának meghatározásához. A proliferációs markerekkel történő festés sebessége általában alacsonyabb az atipikus Spitz nevi-ben, mint a rosszindulatú melanómákban. A Ki-67, a HMB-45, a ciklin D1 és a zsírsav-szintáz fokozott expressziója inkább a melanomára utal.5 mind a CGH, mind a fluoreszcencia in situ hibridizáció olyan módszerek, amelyek meghatározhatják a melanocita elváltozások bizonyos típusaihoz kapcsolódó DNS-kópiaszám-változásokat. A legtöbb atipikus Spitz nevi nem mutat genomi rendellenességeket, ellentétben a melanómákkal, ahol több mint 95% – uknak több kromoszóma-rendellenessége van.5 a határvonalas elváltozások azonban citogenetikai szinten gyakran határvonalakat mutatnak, és ezeknek a vizsgálatoknak a prognosztikai indikációját még nem kell egyértelműen meghatározni. Ennek az esetnek a tömbalapú CGH eredményei például a 17Q és az 1Q kromoszóma növekedését mutatták, ami részben transzformált tumorra utal, anélkül, hogy további molekuláris bizonyíték lenne a melanoma alátámasztására. Mivel kevés atipikus Spitz nevi esetről számoltak be kromoszóma-rendellenességekkel, ezen eredmények biológiai és prognosztikai jelentősége jelenleg meghatározatlan. Bár még mindig nem lehet objektív iránymutatásokat ajánlani az atipikus Spitz nevi betegek optimális kezelésére, 6 teljes kivágás egyértelmű margókkal és gondos nyomon követés erősen ajánlott.