PMC

Vita

általában a vesebetegségben szenvedő betegek, mint például a nefrotikus szindróma, hipoalbuminémiát és hypogammaglobulinémiát jelentenek. A szérum globulin a teljes fehérjeszint mínusz az albuminszint alapján számítható ki, és súlyos fertőző betegségek, gyulladás és rosszindulatú daganatok esetén hajlamos növekedni. Mivel azonban a globulin különféle fehérjekomponensekből áll, a globulin egyszerű változásának nincs értelmes diagnosztikai értéke. Az Albumin / globulin Arány (AG arány) az egyik módszer az albumin és a globulin relatív változásának könnyű kimutatására, normál tartománya 1,5 és 2,2 között van. Például, ha az albumin növekedése vagy a globulin csökkenése van, az AG Arány 2,2 fölé emelkedne. Éppen ellenkezőleg, az AG arány kevesebb, mint 1,5 lenne, mint a nefrotikus szindrómában. Mivel betegünk megnövekedett globulint mutatott kompatibilis a poliklonális gammopathiával, valamint a hypoalbuminaemiával, némi eltérés volt a betegünk és a nephrotikus szindrómás betegek között. A szérum elektroforézis tisztázhatja ezt a helyzetet.

a szérum elektroforézis a fehérjék elválasztására szolgáló módszer, fizikai tulajdonságaik alapján. A nettó töltést (pozitív vagy negatív), valamint a fehérje méretét és alakját gyakran használják a különböző szérumfehérjék megkülönböztetéséhez2). Az Albumin a szérum fő fehérje összetevője, amelyet a máj termel, normál fiziológiai állapotban. A globulinok a teljes szérumfehérje-tartalom sokkal kisebb részét teszik ki. Az alfa-1 frakció alfa1-antitripszinből, pajzsmirigy-kötő globulinból és transzkortinból áll, és specifikus állapotokkal, például malignitással vagy gyulladással fokozható3). Az alfa-2 komponens akut fázisú reagensként növekszik, a béta-1 főleg transzferből és béta-2-ből áll, mint béta-lipoprotein, immunglobulin (Ig) A, IgM és néha IgG, KOMPLEMENT proteinekkel együtt3). A klinikai érdeklődés nagy része azonban a szérumfehérje-spektrum gamma-régiójára összpontosul, mivel az immunglobulinok ebbe a régióba vándorolnak, és az elektroforetikus spektrumban megtalálhatók.3). A C-reaktív fehérje a béta és gamma komponensek közötti területen helyezkedik el2). A szérum elektroforézis emelkedett alfa-1-et és főleg gamma-frakciót mutatott, ami akut vagy szubakut gyulladásra utal. A gammopathia a B-limfociták abnormális proliferációja, ami az immunglobulin termelés abnormális szintjét eredményezi. Fontos különbséget tenni az immunglobulinok monoklonális és poliklonális növekedése között, mivel az előbbi egy rosszindulatú vagy potenciálisan rosszindulatú klonális folyamathoz kapcsolódik, míg a poliklonális növekedés reaktív vagy gyulladásos folyamatnak köszönhető. A monoklonális gammopathia az egyik típusú immunglobulin fokozott termelése egyetlen sejtklón által4). A termelt abnormális fehérjét paraproteinnek vagy M komponensnek nevezik, és teljes immunglobulin molekulákból vagy alegységekből, könnyű-vagy nehézláncokból állhat4). Általában myelomákban, limfoproliferatív neoplazmákban, esetenként krónikus gyulladásos vagy immunmediált betegségekben5) fordul elő. A nagymértékben megemelkedett fehérjeszérumszint hiperviszkozitási szindrómát eredményezhet, és gyakoribb a monoklonális gammopátiában, mint a másik6). Ezzel szemben a poliklonális gammopathia ismert, hogy bármilyen reaktív vagy gyulladásos folyamat okozza, és nem rosszindulatú állapotokkal jár. A poliklonális gammopathia egy hipergammaglobulinémia, amely több különböző immunglobulin fokozott termelésének eredménye. Fertőző, gyulladásos vagy különféle reaktív folyamatok társulhatnak egy széles alapú csúcshoz vagy sávhoz a gamma régióban a szérumfehérje elektroforézisében. Májbetegség, autoimmun betegség és krónikus vírusos vagy bakteriális fertőzések a gamma-frakcionálás poliklonális emelkedését okozhatják1, 3). Pollock et al.7) 110 vesetranszplantált beteget vizsgáltak meg, és a betegek felének kóros szérum immunglobulinjai voltak, 4 monoklonális gammopathiával és 8 poliklonális gammopathiával. A gammopathia gyakoribb volt krónikus kilökődésben szenvedő betegeknél, ezért intenzívebb immunszuppresszióval rendelkezett8). A transzplantáció utáni gammopathiához vezető mechanizmus a legtöbb esetben a T-sejt által közvetített immunfelügyelet csökkenésével függ össze, ami B-sejt proliferációhoz vezet9).

akkor mi volt a poliklonális gammopathia fő oka a mi esetünkben? Először azt feltételeztük, hogy maga az immunszuppresszió lehet a fő oka. A betegünk azonban nem mutatta ezt a szerológiai problémát egy agresszív immunszuppresszív kezelés során veseátültetés után, és az összes immunszuppresszív gyógyszert abbahagyták a poliklonális gammopathia diagnosztizálásakor. Másodszor, a poliklonális gammopathia lehetősége volt, amelyet a vesemedencében található hematoma okozta szubklinikai fertőzés fejlesztett ki, amely potenciális táptalaj lehet. Azonban nem tudtuk felfedezni a fertőzés bizonyítékát semmilyen gyulladásos markerből és tenyészetből. Egy másik lehetséges etiológia a vese ciszták tartós vérzése. Valójában a betegünk eritropoietin rezisztens vérszegénységet mutatott a dialízis újrakezdésekor a graft meghibásodása miatt, és nem találtuk meg a vérszegénység nyilvánvaló okát. Retrospektív módon lehetséges volt, hogy az intrarenális vérzés a bruttó hematuria előtt kezdődött. Amikor kezdetben súlyos hematuriát és kismedencei hematómát diagnosztizáltak, úgy gondoltuk, hogy a vese vérzés nem aktív, és úgy döntöttünk, hogy késleltetjük a veseartéria embolizációját. Bár nem tudjuk megmagyarázni a vese vérzéséből eredő poliklonális gammopathia pontos mechanizmusát, alátámasztja, hogy a poliklonális gammopathia eltűnt, amikor a vese vérzését a veseartéria embolizációjával szabályozták. Tapasztaltunk és észleltünk egy poliklonális gammopátia esetét egy peritoneális dialízisben szenvedő, vese cisztás vérzésben szenvedő betegnél.