Specifikus antitesthiány
mi a specifikus antitesthiány?
egy specifikus antitesthiányos beteg nem képes immunglobulin G (IgG) molekulákat előállítani a kapszulázott baktériumok (például Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus és Haemophilus influenzae) poliszacharidjaihoz. Ez sebezhetővé teszi a beteget a visszatérő bakteriális tüdőfertőzésekkel (tüdőgyulladás), sinus fertőzésekkel, fülfertőzésekkel (otitis media) stb.
A specifikus antitesthiányt szelektív antitesthiánynak, részleges antitesthiánynak és károsodott poliszacharid-reakciókészségnek is nevezik.
ki kap specifikus antitesthiányt?
A specifikus antitesthiányt általában óvodáskorú gyermekeknél diagnosztizálják, és mind a lányok, mind a fiúk esetében előfordul.
mi okozza a specifikus antitesthiányt?
a specifikus antitesthiány pontos oka nem ismert, de valószínűleg genetikai mutáció következménye. Ennek oka lehet A B-limfociták és az immunrendszer más sejtjei közötti kommunikáció megszakadása.
melyek a specifikus antitest hiány jelei és tünetei?
egyes specifikus antitesthiányos betegek tünetmentesek, mivel immunrendszerük más komponensei még mindig működnek. Más betegeknél előfordulhat, hogy:
- Otitis media, sinusitis, bronchitis, pneumonia és egyéb bakteriális fertőzések
- olyan fertőzések, amelyek nem olyan súlyosak, mint a súlyos kombinált immunhiányos vagy x-hez kapcsolódó agammaglobulinaemiában szenvedő betegek
- atópiás ekcéma és asztma (ezek a specifikus antitesthiányos betegek 50% – át érintik).
hogyan diagnosztizálják a specifikus antitesthiányt?
a specifikus antitesthiány diagnózisa a következőkön alapul:
- a T-és B-limfociták normál szintje
- az immunglobulinok normál szintje, beleértve az IgG alosztályokat is
- egy másik kimutatható immunhiányos betegség hiánya (beleértve a humán immundeficiencia vírusfertőzést is )
- a kórtörténetben visszatérő légúti fertőzések
- a standard pneumococcus vakcina beadása után az antitestképződés hiánya 4-6 hét után.
hogyan kezelik a specifikus antitesthiányt?
specifikus antitesthiányos központok kezelése:
- Fertőzéskontroll antibiotikumokkal nagy dózisban 10 napig vagy naponta fertőzés megelőzésére
- immunglobulin-pótló terápia intravénásan vagy szubkután, ha szükséges
- a vakcinázásra adott jobb immunválasz stimulálása heptavalens vagy 13-Valens pneumococcus poliszacharid vakcina konjugált protein és Haemophilus influenzae b típusú (Hib) vakcinával.
a kezelés elsődleges célja a bronchiectasis és a hegesedés megelőzése a tüdőben az ismételt légúti fertőzések miatt, valamint az általános életminőség fenntartása.
mi a prognózis a specifikus antitesthiányra?
a specifikus antitesthiányos betegek prognózisa általában ésszerű. A gyermekekről ismert, hogy természetes módon kinövik a specifikus antitesthiányt, és azok, akik nem, továbbra is képesek fenntartani a jó életminőséget antibiotikum és immunglobulin terápiával.