SUNCT szindróma: diagnózis és kezelés

rövid ideig tartó egyoldalú Neuralgiform fejfájás rohamok kötőhártya injekcióval és könnyezéssel (SUNCT) a férfiaknál uralkodó szindróma, amelynek átlagos életkora körülbelül 50 év. A rohamok szigorúan egyoldalúak, általában a fájdalom tartósan a szem/periokuláris területre korlátozódik. A legtöbb támadás közepes vagy súlyos intenzitású, égő, szúró vagy elektromos jellegű. A paroxizmák átlagos időtartama 1 perc, a szokásos tartomány 10-120 másodperc (teljes tartomány 5-250 másodperc). Kiemelkedő, ipsilaterális kötőhártya injekció és könnyezés rendszeresen kíséri a rohamokat. Nazális fülledtséget/orrfolyást gyakran észlelnek. Ezen kívül van szubklinikai homlok izzadás. A támadások során fokozott intraokuláris nyomás van a tüneti oldalon és a szemhéjak duzzanata. A pupilla átmérőjének változását nem figyelték meg. A támadások elsősorban trigeminálisan beidegzett területekről, de az extratrigeminális területről is kiválthatók. Vannak spontán támadások is. Szabálytalan időbeli mintázat a szabály, a tüneti periódusok kiszámíthatatlan módon váltakoznak a remissziókkal. Aktív időszakokban a támadások gyakorisága <1 támadás/nap és >30 támadás/óra között változhat. A támadások napközben túlsúlyban vannak, éjszakai támadásokról ritkán számolnak be. Néhány betegnél sunct-szerű képet írtak le intraaxiális vagy extra axiális posterior fossa elváltozások, többnyire érrendszeri zavarok/ rendellenességek. A betegek túlnyomó többségében azonban az etiológia és a patogenezis ismeretlen. A SUNCT-szindrómában hiányzik a tartós, meggyőzően kedvező hatása a gyógyszereknek vagy az érzéstelenítő blokádoknak, amelyek általában hatékonyak a cluster fejfájás, a krónikus paroxysmalis hemicrania, a trigeminus neuralgia, az idiopátiás szúró fejfájás (‘jabs és jolts szindróma’) és más fejfájások, amelyek halványabban hasonlítanak a SUNCT-szindrómára. Egyes jelentések azt állították, hogy a karbamazepin, lamotrigin, gabapentin, kortikoszteroidok vagy műtéti eljárások segíthetnek. Mindazonáltal óvatosság ajánlott bármely olyan terápia értékelésekor, mint például a SUNCT-szindróma, amelyben a meglehetősen kaotikus és kiszámíthatatlan időbeli minta önmagában különösen nehéz kérdéssé teszi bármely gyógyszer/terápiás hatás értékelését.