Szív rhabdomyoma

a szív rhabdomyomák a jóindulatú miokardiális daganatok egyik típusa, és a leggyakoribb magzati szívdaganatnak számítanak. Erős kapcsolatban állnak a gumós szklerózissal.

Epidemiológia

a Szívrablomák gyakran többszörösek, és a szívdaganatok akár 90% – át is képviselhetik a gyermekpopulációban 1. A többséget 1 éves kor előtt diagnosztizálják. A becsült előfordulási gyakoriság ~1 20 000 születésből 8.

klinikai megjelenés

a kardiális rabdomiómák többsége tünetmentes, bár széles klinikai spektrum lehet. Esetenként bal kamrai kiáramlási traktus elzáródásával vagy refrakter aritmiákkal jelentkezhetnek.

patológia

ez egy hamartomatózus elváltozás, amely szívizomszövetből áll (embrionális myoblastokból származik). Makroszkopikusan sárga-barnás szilárd, körülírt, kapszulázatlan elváltozásokként jelennek meg. Mikroszkóposan egy jellegzetes póksejt látható, amely egy nagy tiszta sejt, amelynek citoplazmatikus szálai glikogénből állnak, amely a plazmamembránig terjed.

hely

bárhol előfordulhatnak a szívizomban, de gyakoribbak a kamrákban (leginkább a bal kamrát érinthetik) 6.

asszociációk

• jól ismert összefüggés van a gumós szklerózissal, a később megerősített gumós szklerózisban szenvedő betegeknél talált összes szívrabdomióma >50% – ával 1,2
• veleszületett vese anomáliák 8

radiológiai jellemzők

ultrahang / echokardiográfia

egy vagy több szilárd hiperechoikus tömegnek tekinthető, amely a szívizomhoz viszonyítva helyezkedik el. A kis elváltozások utánozhatják a diffúz szívizom megvastagodását. Gyakran előfordulnak a kamrákkal kapcsolatban. A méhen belül észlelt elváltozás mérete 10-50 mm 6 lehet.

MRI

• T1: izointenzív a szomszédos szívizomra
• T2: hiperintenzív a szomszédos szívizomra

kezelés és prognózis

a legtöbb esetben nincs szükség kezelésre, és ezek a léziók spontán visszafejlődnek. A bal kamrai kiáramlási traktus obstrukciójában vagy refrakter aritmiákban szenvedő betegek jól reagálnak a műtéti kivágásra. Az általános prognózis függ a sérülések számától, méretétől és helyétől, valamint a kapcsolódó anomáliák jelenlététől vagy hiányától.

szövődmények

• szívritmuszavarok kialakulása
• intrakavitáris növekedés okozhat
  • kamrai kiáramlási traktus obstrukció
  • a szívbillentyű-kompromisszum
  • az intrakardiális véráramlás megzavarása, amely pangásos szívelégtelenséghez és hydropshoz vezet

differenciáldiagnózis

a diffúz szívizom megvastagodásának méhen belüli szonográfiai megjelenéséhez vegye figyelembe:

• magzati hipertrófiás kardiomiopátia