vegye ki a felmérést

mi a pemphigoid gestationis?

a Pemphigoid gestationis egy ritka, terhességgel összefüggő autoimmun bőrbetegség, amelyet viszkető bőrkiütés jellemez, amely hólyagokká alakul. Ez a leggyakoribb a terhesség második és harmadik trimeszterében. Korábban herpes gestationis néven ismerték, bár semmilyen kapcsolatban nincs a herpeszvírussal.

Pemphigoid gestationis

mi okozza a pemphigoid terhességet?

a Pemphigoid gestationis egy autoimmun hólyagbetegség, ami alapvetően azt jelenti, hogy az egyén immunrendszere reagál a saját szövetével szemben. A G típusú immunglobulin (IgG) autoantitestek (PG faktor néven ismertek) okozzák a károsodást.

a pemphigoid gestationis-ban a célpont egy bpag2 (más néven BP180) néven ismert fehérje, amely az alapmembránon belül található, amely az epidermisz és a dermis (a bőr felső és középső rétege) közötti zóna. A BPAG2 a hemidesmosómában található, az a sejtkomponens, amely az epidermális keratinocita sejteket a dermishez ragasztja.

az antitest roham gyulladást és az epidermisz elválasztását eredményezi a dermisből, lehetővé téve a folyadék felhalmozódását és hólyagképződést.

melyek a pemphigoid gestationis jelei és tünetei?

a legtöbb betegnél intenzíven viszkető kaptárszerű kiütés jelentkezik a terhesség közepétől a későig (13-40 hetes terhesség).

• kezdetben viszkető vörös dudorok vannak a köldök körül
• napokon vagy heteken belül a kiütés átterjed a test más részeire, beleértve a törzset, a hátat, a feneket és a karokat. Az arc, a fejbőr, a tenyér, a talp és a nyálkahártyák általában nem érintettek.
• 2-4 hét után nagy, feszült folyadékkal töltött hólyagok alakulnak ki
• egyes betegeknél nem lehetnek hólyagok, hanem plakkok (nagy emelt foltok)

egyes esetekben a pemphigoid gestationis a terhesség alatt jelentkezik. A tünetek enyhülhetnek vagy spontán megszűnhetnek a terhesség vége felé, de ez rövid életű, mivel a nők 75-80%-a fellángolást tapasztal a szülés körül. A legtöbb esetben a tünetek a szülés után napokkal később oldódnak meg, azonban egyes esetekben a betegség hónapokig vagy évekig aktív marad. A menstruáció kezdete, az orális fogamzásgátlók használata vagy a további terhességek fellángolást okozhatnak.

a pemphigoid gestationis

a diagnózishoz általában bőrbiopsziára van szükség, amely a subepidermális hólyagosodás tipikus jellemzőit mutatja, mikroszkopikus megjelenésében hasonló a bullous pemphigoidhoz (BP) vagy epidermolysis bullosa acquisita (EBA). A Pemphigoid gesztációt a biopszia közvetlen immunfluoreszcens festése igazolja az antitestek kimutatására. Meg lehet különböztetni a BP-től és az EBA-tól a só-osztott bőrminták segítségével. Bizonyos esetekben a keringő antitestek vérvizsgálattal (közvetett immunfluoreszcencia teszt) kimutathatók.

pemphigoid gestationis kezelése

a kezelés elsődleges célja a viszketés enyhítése, a hólyagképződés megelőzése és a másodlagos fertőzések kezelése. A lokális kortikoszteroidokat enyhe betegségben alkalmazzák, míg az orális kortikoszteroidokra kiterjedtebb esetekben van szükség. Minimális hatásos dózisokat kell alkalmazni a mellékhatások kockázatának csökkentésére mind az anya, mind a magzat számára.

• orális antihisztaminok alkalmazhatók a viszketés enyhítésére.
• a dapson hatásos lehet.
• immunszuppresszív gyógyszerek, például azatioprin vagy ciklosporin is sikeresen alkalmazhatók, de terhesség vagy szoptatás alatt történő biztonságosságukat gondosan mérlegelni kell.
• az intravénás immunglobulin szintén hatékonynak bizonyult.

a legtöbb esetben a pemphigoid gestationis a szülés után néhány napon belül spontán megszűnik, így a kezelést le lehet állítani és le lehet állítani. A szövődmények ritkák, de tartalmazhatnak:

• koraszülés
• Átmeneti hólyagosodás a csecsemőn, amely az anyai antitestek kiürülésével megszűnik (körülbelül 3-4 hónap)
• másodlagos fertőzés, amely hegesedést okozhat