Xanthogranulomatous pyelonephritis

a Xanthogranulomatous pyelonephritis (XGP) a krónikus pyelonephritis ritka formája, és krónikus granulomatózus betegséget jelent, amely nem működő vesét eredményez. A radiográfiai jellemzők általában specifikusak.

Epidemiológia

a Xanthogranulomatous pyelonephritis lényegében minden korcsoportban megfigyelhető, de leggyakrabban középkorú idős betegeknél jelentkezik 1,5. Van egy 2:1 női predilekció, feltehetően a húgyúti fertőzések, így a struvite (staghorn) kalkulusok fokozott előfordulásával kapcsolatos. A diabetes mellitusban szenvedő betegeknél is fokozott az előfordulás.

klinikai megjelenés

a klinikai megjelenés jellemzően homályos, olyan alkotmányos tünetekből áll, mint a rossz közérzet, a fogyás és az alacsony fokú láz. A Hematuria és a mellkasi fájdalom néha előfordul 4.

a gyakran hiányzó húgyúti tünetek ellenére az esetek többségében pyuria és pozitív vizeletkultúrák vannak jelen (sorrendben 95, illetve 60%) 2.

patológia

a Xantogranulomatous pyelonephritis, amint a neve is sugallja, egy krónikus granulomatózus folyamat, amelyről úgy gondolják, hogy szubakut/krónikus fertőzés eredménye, amely krónikus, de hiányos immunreakciót vált ki 1,4. Különböző baktériumok izoláltak, azonban a leggyakrabban izolált fajok az Escherichia coli és a Proteus mirabilis 1,4.

a vesét végül egy reaktív szövet tömege váltja fel, amely körülveszi az általában jelen lévő (90%) felbujtó staghorn kalkulust a kapcsolódó hidronephrosishoz nagyobb vagy kisebb mértékben. A habos (lipidekkel terhelt) makrofágok dominálnak 1,4.

a gyulladásos folyamat végül a perinefrikus szövetekbe, sőt a szomszédos szervekbe is kiterjed 5.

Staging

a staging egyik módszere a szomszédos szövetek érintettségének mértékén alapul 6:

• I. szakasz: a betegség csak a vese parenchymájára korlátozódik
• II. szakasz: magában foglalja a vese parenchymát, valamint a perirenális zsír kiterjesztését
• III. szakasz: a betegség kiterjed a perirenalis és pararenalis terekre vagy diffúz retroperitoneumra

radiográfiai jellemzők

a betegség két formája felismerhető mind makroszkóposan, mind képalkotás során 1,5:

• diffúz (90%)
• fókuszos / tumefaktív forma (10%)
  • néha valóban fokális folyamat normál vesében
  • más esetekben ez a duplex rendszer egy részének diffúz XGP-jét jelenti

sima röntgenfelvétel

a sima röntgenfelvételeket nehéz megkülönböztetni a rutin staghorn kalkulustól, bár a vese körvonalának töredezettsége és megnagyobbodása látható. A kalkulus nem mindig van jelen, ilyen esetekben nem lehet egyszerű filmdiagnosztikát készíteni.

ultrahang

ultrahang vizsgálat azt mutatja, megnagyobbodott és torz vese vázlat, a veszteség a normális vese építészet és (általában) egy központi elhelyezkedésű árnyékoló kalkulus.

CT

a CT eredmények a leghasznosabbak a helyes diagnózis elérésében. A normális vese vázlat elvész és kibővül egy paradox módon összehúzódott vesemedencével. A kalicák ezzel szemben kitágultak, így többalakú megjelenést kölcsönöznek, amelyet a medve mancsnyomatához hasonlítottak (medve mancsa jele) 3. Néha van egy perinephric kiterjesztés a gerota fascia megvastagodásával. A meszesedés jobban körülhatárolható a CT-vizsgálat során.

CTU vagy hagyományos urográfia

a legtöbb esetben kevés a vesefunkció, ha van ilyen az érintett vesében 1.

MRI

az MRI megjelenések tükrözik a tömeg heterogén jellegét, a központi staghorn kalkulust körülvevő szilárd és cisztás komponensekkel. Mint ilyen, a jel minden szekvencián heterogén.

kezelés és prognózis

ha a xanthogranulomatous pyelonephritis kialakul, nincs konzervatív vagy orvosi kezelés. A műtéti nephrectomia általában gyógyító 4,5. A gyulladásos reakció jelenléte a szomszédos szövetekben gyakran nagy operatív mezőt és anterolaterális transzperitoneális megközelítést igényel 5.

differenciáldiagnózis

a differenciálmű keskeny, ha az egész vese érintett, és keresztmetszeti képalkotást végeztek, és nagyrészt a vese tuberkulózisára korlátozódik, azonban ez általában zsugorodott meszes gitt vesét eredményez.

azokban az esetekben, amikor tipikus jellemzők nincsenek jelen (pl. nincs staghorn kalkulus, csak fokális betegség), akkor más figyelembe veendő entitások a következők:

• vese tuberkulózis
• vese tályog
• vesesejtes karcinóma (RCC)
• angiomyolipoma (AML): minimális zsírtartalommal