Hydrocephalus og Shunts

som et badekar med vandet på og et delvist tilstoppet afløb, kan væske ikke dræne hurtigt nok. Formålet med CSF er at beskytte hjernen og rygmarven. Når der er for meget væske, kan det være farligt.

det meste af tiden er det let for læger at se, at der er for meget på hjernen. Der er lommer kaldet ventrikler, der bliver store, når der er for meget CSF i dem. I nogle tilfælde er det ikke så let at se. Der kan være lidt mere væske end normalt, og personen har ringe eller ingen tegn på et problem. På grund af kompleksiteten er en neurokirurg den bedste person til diagnose og behandling af hydrocephalus.

den mest almindelige behandling for hydrocephalus er at indsætte et rør, kaldet en shunt, for at dræne overskydende væske fra hovedet til et andet sted, hvor kroppen kan fjerne det naturligt. Shunts har ventiler, der regulerer både retningen og mængden af væske, der drænes. Shunts har tre dele:

1) et ventrikulært kateter for at nå det område, hvor der er for meget væske

2) en ventil til styring af strømmen (der er mange typer)

3) rør til at bære væsken fra et sted i kroppen til et andet.

typer af shunts

den mest almindelige type shunt er ventrikulo-peritoneal (VP) shunt. Denne shunt dræner fra ventriklen til maven. Andre typer, der er mindre almindelige, er:

• Ventriculoatrial (VA) shunts—VA shunts flytter til en vene, normalt i nakken eller under kravebenet
• Ventriculo-pleural shunts—disse shunts flytter væske til brystet omkring lungerne
• Ventriculo-galdeblære shunts—disse shunts flytter til galdeblæren

der er flere typer shuntventiler. Alle arbejder ved at kontrollere mængden af væske, der drænes. De fleste er lavet til at arbejde automatisk, når væsketrykket i hovedet bliver for højt. Nogle ventiler kan også have specielle anordninger til at holde for meget væske fra dræning. Eksperter har endnu ikke lært, hvilken type shunt der er bedst for hvem.

neurokirurger vælger normalt dem, som de synes er bedst. Shunts kan sættes på et af disse steder i hovedet:

• kanten af det bløde punkt
• over og bag øret
• bagsiden af hovedet

eksperter ved ikke, om et sted er bedre end et andet. Så hvor man skal sætte shunten er også op til, hvad kirurgen mener er bedst. Næsten alle shunts sættes i de første dage eller uger efter fødslen. Nogle gange vil shunten blive indsat på tidspunktet for den første ryglukning. Et barn, der ikke har brug for en shunt, når de er 5 måneder gamle, har sandsynligvis aldrig brug for en.

tegn på shuntproblemer

tegn på hydrocephalus (eller shuntfejl) hos spædbørn kan omfatte:

• hurtig hovedvækst
• fuld eller spændt blødt punkt (fontanelle)
• usædvanlig irritabilitet
• gentagen opkastning
• krydsede øjne
• en manglende evne til at slå op
• perioder, hvor babyen holder op med at trække vejret (kaldet apnø) synke
• et hæs eller svagt råb for at holde spædbarnet vågen
• enhver forværring af hjernefunktion

en ultralydsscanning i hovedet, computertomografi (CT) eller en magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) scanning viser denne opbygning, men en shunt fungerer muligvis stadig ikke rigtigt, selvom den ikke vises på en CT-eller MR-scanning. Nye, langsigtede behandlinger ved hjælp af små endoskoper kan eliminere behovet for en shunt. Alle patienter med hydrocephalus skal ses af en neurokirurg mindst hvert andet til to år.

de fleste mennesker med spina Bifida og shunted hydrocephalus har brug for shunten for livet. Det mest almindelige problem med shunts er, at de kan blive blokeret, bryde eller komme fra hinanden. Cirka 40 procent af shunts vil mislykkes og skal ændres (eller revideres) inden for et år, 60 procent inden for år og 80-85 procent inden for 10 år. Cirka 20 procent af mennesker med Spina Bifida har brug for mere end en shunt-revision.

tegnene på shuntproblemer hos mennesker med Spina Bifida er forskellige for hver person. Dette kan gøre det svært for familier og sundhedsudbydere at vide, hvad der foregår. Det mest almindelige tegn på et shuntproblem er hovedpine. Opkastning og kvalme kan også ske, men ikke altid. Mindre almindelige tegn på et shuntproblem inkluderer:

• anfald (enten begyndelsen af nye anfald eller en stigning i hyppigheden af eksisterende anfald)
• en ændring i intellekt, skolepræstationer eller personlighed
• rygsmerter ved ryglukningsstedet
• forværring af arm-eller benfunktion (stigende svaghed eller tab af følelse, forværring af koordination eller balance og/ eller forværring af ortopædiske deformiteter)
• stigende skoliose
• forværring af tale eller synke
• ændringer i tarm-eller blærefunktion

shuntfejl kan se ud som et af tegnene på en chiari misdannelse eller rygmarvsbinding. Når hjernen eller rygmarvsfunktionen bliver værre, og der ikke er nogen anden klar årsag, bør sundhedsudbydere kontrollere, om der er shuntproblemer.

for at se, om der er et problem med en shunt, vil sundhedsudbydere studere billeder af hjernen (normalt en CT-scanning eller, for børn under et år, en ultralyd i hovedet).

når ventriklerne begynder at blive for store, er det et stærkt tegn på, at shunten ikke fungerer rigtigt. Det er vigtigt at vide, at nogle mennesker (mellem 5 og 15 procent) med Spina Bifida kan have meget få tegn eller endda ingen synlig ændring i størrelsen på ventriklerne, når shunten ikke fungerer korrekt. På den anden side kan nogle mennesker med shunted hydrocephalus udvikle slids (eller stiv) ventrikelsyndrom. For disse mennesker fører for meget væskedræning til meget små (eller spaltede) ventrikler. I disse tilfælde mener eksperter, at væggene i ventriklerne midlertidigt blokerer shuntkateteret. Dette fører til en række midlertidige shuntfejl uden nogen synlig stigning i ventriklernes størrelse.

familier og sundhedsudbydere skal være meget opmærksomme på en persons symptomer, især hvis de ligner dem, der var til stede med tidligere shuntproblemer.

infektioner

infektion er et stort problem, der kan ske med shuntoperationer. Mellem 5 og 10 procent af mennesker vil have dette problem. Shunt infektioner er højere hos babyer end hos ældre børn og voksne. Halvfjerds procent af shunt-infektioner sker inden for de første to måneder efter en shunt-operation. Otteogtreds procent af disse infektioner udvikler sig inden for de første seks måneder. Hudbakterier (Staphylococcus epidermis) er de mest almindelige årsager til shuntinfektion. Halvdelen af mennesker med shuntinfektioner viser tegn på en shuntfejl. Yderligere tegn på en infektion omfatter:

• feber
• nakkestivhed
• smerter
• ømhed
• rødme
• dræning fra shuntsnit eller kanal
• mavesmerter

diagnosen kan kontrolleres ved at sætte en lille nål ind i ventilen eller et kammer i shunten og tage væske ud til undersøgelse. Infektioner behandles almindeligvis med antibiotika og med fjernelse og udskiftning af shuntsystemet. Der er to måder at gøre dette på. Den første er at tage shuntsystemet ud og derefter lægge et midlertidigt eksternt drænrør på samme tid, som antibiotika gives. Når behandlingen er færdig, tages røret ud, og en ny shunt sættes tilbage. Dette stopper næsten altid infektionen, men det tager to operationer.

den anden (forudsat at shunten virker) er at holde den inficerede shunt i indtil slutningen af antibiotikabehandlingen. Derefter fjernes den inficerede shunt og erstattes med en ny. Den anden vej tager kun en operation, men den slipper ikke af infektionen så ofte som den første.

at træffe beslutninger

udtalelsen fra en sundhedsudbyder er meget vigtig, når man arbejder med nogen med Spina Bifida og shunted hydrocephalus. Når du træffer beslutninger, her er nogle nyttige råd til familier og sundhedsudbydere:

• Vær opmærksom på en forældres magefølelse om shuntproblemer—disse følelser er normalt rigtige
• Vær opmærksom på, at shuntproblemer kan forårsage mange symptomer, der muligvis ikke er åbenlyst shuntrelaterede
• Vær på udkig efter shuntproblemer, og sørg for, at shunten fungerer OK, før du udfører andre neurokirurgiske behandlinger

denne information udgør ikke nogen medicinsk rådgivning til enhver person. Da specifikke tilfælde kan variere fra de generelle oplysninger, der præsenteres her, SBA råder læserne til at konsultere en vagtlet læge eller andre fagfolk på individuel basis.