Argyll Robertson Alunni

Malattia

Le pupille di Argyll Robertson (AR) sono caratterizzate da pupille piccole e irregolari che hanno poca o nessuna costrizione alla luce ma si restringono vivacemente a bersagli vicini (dissociazione vicino alla luce). Le pupille colpite inizialmente appaiono piccole e irregolari, ma al contrario della pupilla tonica non mantengono un tono aumentato a bersagli vicini. Gli alunni sono notevolmente in grado di adattarsi a bersagli vicini, con conseguente normale e vivace redilation a lontano.

La caratteristica dissociazione vicino alla luce delle pupille AR si verifica più spesso bilateralmente, ma può essere unilaterale in alcuni pazienti. Inoltre, gli alunni AR sono accompagnati da frequente atrofia dell’iride. Douglas Moray Cooper Lamb Argyll Robertson, un oculista e chirurgo scozzese, descrisse originariamente questa scoperta anormale della pupilla nel 1868.

Epidemiologia

Gli alunni AR sono stati originariamente descritti con neurosifilide e il risultato è diventato un segno clinico caratteristico per la malattia. Tuttavia, con l’efficacia della terapia con penicillina, l’incidenza della sifilide terziaria è diminuita e gli alunni AR sono diventati piuttosto rari negli Stati Uniti. Poiché la prevalenza della sifilide è diminuita a 2,1 per 100.000 abitanti nell’anno 2000, la percentuale di risultati della pupilla AR non sifilitica è aumentata. Gli alunni tonici bilaterali si incontrano più frequentemente rispetto agli alunni AR nell’era moderna.

Fisiopatologia

Il danno al mesencefalo rostrale può provocare pupille AR. In particolare, una lesione dell’aspetto dorsale del nucleo di Edinger-Westfal può interrompere le fibre riflesse oculomotorie pretettali. Tuttavia, le fibre più ventralmente localizzate dei nuclei di Edinger-Westphal che controllano la reazione vicina vengono risparmiate.

Le fibre adrenergiche sopranucleari che inibiscono il nucleo di Edinger-Westfal sono necessarie per il rilassamento dello sfintere dell’iride e la dilatazione della pupilla. Quando questo percorso inibitorio viene interrotto, i neuroni parasimpatici del nucleo di Edinger-Westfal che sparano naturalmente ad un ritmo elevato possono portare a una contrazione della pupilla sostenuta dallo sfintere dell’iride e causare miosi nelle pupille AR.

La lesione dannosa nelle pupille AR di solito si sviluppa per un periodo di tempo, a volte asimmetricamente e talvolta a una velocità irregolare. Durante questo periodo, le reazioni della luce pupillare progrediscono da costrizioni lente e incomplete alla completa perdita del riflesso della luce.

Cause

Anche se gli alunni AR sono classicamente associati con neurosifilide, altri AR come alunni possono verificarsi nel contesto del diabete mellito, neurosarcoidosi, alcolismo cronico, encefalite, sclerosi multipla, malattia di Lyme, o herpes zoster.

Diagnosi

Pazienti con pupille AR tipicamente presenti con pupille miotiche (< 2mm di diametro) che non si dilatano completamente in penombra. A un attento esame, le pupille hanno una forma irregolare (ovale, a forma di uovo, a forma di lacrima, irregolarmente poligonale, seghettata o eccentrica). L’esame delle pupille rivela anche un’assenza minima o completa di costrizione pupillare alla stimolazione della luce. Tuttavia, vi è una forte costrizione pupillare per l’alloggio a bersagli vicini e una rapida redilation dopo la reazione vicina, che distingue le pupille AR dalle pupille toniche Adie. Questa dissociazione vicino alla luce è bilaterale nell ‘ 80-90% dei pazienti, ma sia la dimensione pupillare che il grado di dissociazione vicino alla luce possono essere asimmetrici. Nel corso del tempo, gli alunni AR alla fine perdono anche la loro quasi costrizione e diventano miotici e immobili. L’esame della lampada a fessura mostra spesso porzioni atrofia dell’iride insieme a difetti di transilluminazione. Inoltre, gli alunni dimostreranno scarsa dilatazione dopo la somministrazione di eyedrop midriatico.

Procedure diagnostiche

È importante controllare la storia del paziente per diabete mellito, traumi e altre malattie neurologiche. Tutti i pazienti con pupille toniche bilaterali devono essere considerati per i test sierologici per la sifilide.

Diagnosi differenziale

Sebbene le pupille AR siano fortemente associate alla neurosifilide, dovrebbero essere prese in considerazione anche diagnosi per rappresentazioni simili di dissociazione vicino alla luce:

1. Adie tonic pupil
2. Luce afferente-vicino dissociazione a causa del nervo ottico o grave malattia della retina. In tali situazioni, gli alunni non saranno piccoli e non mostreranno anomalie o irregolarità dell’iride.
3. Sindrome del mesencefalo dorsale (nota anche come sindrome di Parinaud, sindrome dell’acquedotto sylviano o sindrome pretettale)
4. Rigenerazione aberrante del nervo cranico III

Gestione

La gestione deve essere mirata a trattare la causa primaria dell’anomalia pupillare.

1. 1.0 1.1 1.2 1.3 1.4 McGee S. Gli alunni. In: Diagnosi fisica basata sull’evidenza. 4a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018; 161-180.e3. https://doi.org/10.1016/B978-0-323-39276-1.00021-4
2. 2.0 2.1 2.2 Per saperne di più clicca qui. Anisocoria e anomalie pupillari. In: Percorsi clinici in Neuro-oftalmologia: un approccio basato sull’evidenza. 3a ed. A partire dal 2019, la città è stata fondata nel 2019.
3. 3,0 3,1 3,2 Bhatti TM, et al. Il paziente con anomalie pupillari. In: 2018-2019 Corso di Scienze di base e Cliniche, Sezione 05: Neuro-Oftalmologia. San Francisco, CA: Accademia Americana di Oftalmologia; 2019; 284-297.
4. “Sifilide”. Centri per il controllo e la prevenzione delle malattie, https://www.cdc.gov/std/stats17/syphilis.htm. Accesso 20 maggio 2020.
5. 5.0 5.1 5.2 5.3 5.4 5.5 Miller NR, et al. Disturbi della funzione pupillare, alloggio e lacrimazione. In: La Neuro-Oftalmologia clinica di Walsh e Hoyt. 6a ed. Filadelfia, PA: 2005; 739-805.
6. Thompson HS. Sindrome di Adie: alcune nuove osservazioni. Trans Am Ophthalmol Soc 1977; 75:587 – 626.