Carenza specifica dell’anticorpo
Che cosa è carenza specifica dell’anticorpo?
Un paziente con una carenza specifica di anticorpi non può produrre molecole di immunoglobulina G (IgG) ai polisaccaridi nei batteri incapsulati (come Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus e Haemophilus influenzae). Ciò rende il paziente vulnerabile alle infezioni polmonari batteriche ricorrenti (polmonite), infezioni del seno, infezioni dell’orecchio (otite media) e altri.
La carenza specifica dell’anticorpo inoltre è chiamata carenza selettiva dell’anticorpo, carenza parziale dell’anticorpo e risposta alterata del polisaccaride.
Chi ha una carenza specifica di anticorpi?
La carenza specifica di anticorpi viene solitamente diagnosticata nei bambini in età prescolare e si verifica sia nelle ragazze che nei ragazzi di tutte le razze.
Che cosa causa la carenza specifica dell’anticorpo?
La causa esatta della carenza specifica di anticorpi non è nota, ma è probabilmente dovuta a una mutazione genetica. Può essere dovuto a una rottura della comunicazione tra i linfociti B e altre cellule del sistema immunitario.
Quali sono i segni e i sintomi della carenza specifica di anticorpi?
Alcuni pazienti con deficit anticorpale specifico sono asintomatici perché altri componenti del loro sistema immunitario sono ancora funzionali. Altri pazienti possono presentare:
- Otite media, sinusite, bronchite, polmonite e altre infezioni batteriche
- Infezioni non gravi come quelle con immunodeficienza combinata grave o agammaglobulinemia x-correlata
- Eczema atopico e asma (questi colpiscono il 50% dei pazienti con deficit anticorpale specifico).
Come viene diagnosticata una carenza specifica di anticorpi?
La diagnosi di carenza specifica di anticorpi si basa su:
- i Normali livelli di linfociti T e B
- i Normali livelli di immunoglobuline, tra cui IgG sottoclassi
- Assenza di un altro rilevabile immunodeficiency disease (tra cui il virus dell’immunodeficienza umana infezione )
- Storia di infezioni respiratorie ricorrenti
- Amministrazione di standard vaccino pneumococcico quindi la ricerca di una mancanza di formazione di anticorpi dopo 4-6 settimane.
Come viene trattata la carenza di anticorpi specifici?
Il trattamento per la carenza specifica di anticorpi si concentra su:
- controllo delle Infezioni con antibiotici ad alto dosaggio per 10 giorni o ogni giorno per la profilassi contro l’infezione
- Immunoglobuline terapia di sostituzione somministrato per via endovenosa o per via sottocutanea, se indicato
- Stimolare una migliore risposta immunitaria alla vaccinazione utilizzando un heptavalent o 13-valente vaccino polisaccaridico pneumococcico coniugato con la proteina e l’Haemophilus influenzae tipo B (Hib), vaccino.
Gli obiettivi primari del trattamento sono prevenire bronchiectasie e cicatrici nei polmoni da infezioni respiratorie ripetute e mantenere la qualità complessiva della vita.
Qual è la prognosi per la carenza specifica di anticorpi?
La prognosi per i pazienti con deficit anticorpale specifico è generalmente ragionevole. I bambini sono noti per superare la carenza di anticorpi specifici naturalmente e quelli che non sono ancora in grado di mantenere una buona qualità della vita con la terapia antibiotica e immunoglobulina.