Encefalite limbica: guida di un clinico | Neurologia pratica

L’encefalite limbica si presenta tipicamente con sviluppo subacuto di compromissione della memoria, confusione e alterazione della coscienza, spesso accompagnata da convulsioni e cambiamento del segnale del lobo temporale sulla risonanza magnetica. Non c’è tuttavia un chiaro consenso sulla definizione; anche le distinzioni tradizionali tra” encefalite “e” encefalopatia “e tra” delirio “e” demenza ” possono essere sfocate in tali pazienti.

Il termine encefalite limbica è stato inizialmente coniato per descrivere pazienti che presentavano amnesia, disturbi psichiatrici e spesso convulsioni e che avevano evidenza post mortem sia di neoplasia occulta che di infiammazione abbastanza selettiva all’interno dei lobi temporali.1 Più recentemente, tuttavia, è stato anche usato per descrivere pazienti con un fenotipo simile ma nei quali è stata dimostrata o sospettata una causa autoimmune infettiva o non paraneoplastica. Anche nell’encefalite limbica paraneoplastica “tipica”, il coinvolgimento selettivo delle strutture limbiche (ippocampo, amigdala, ipotalamo, corteccia insulare e cingolata) spesso non è dimostrato istologicamente, ma è stato dedotto dalla presentazione clinica e dalle indagini tra cui risonanza magnetica ed EEG. Al contrario, sebbene si osservino comunemente anomalie MRI ed EEG del lobo temporale mediale, queste potrebbero non essere sempre presenti nei pazienti con tipica encefalite limbica paraneoplastica.2

Da un punto di vista pratico, encefalite limbica può essere vista come una sindrome di subacuta insorgenza—di solito nell’arco di giorni o settimane, al massimo un paio di mesi con una vasta gamma di cause, le caratteristiche cliniche tra cui:

• cognitive, e in particolare la memoria, il deterioramento dovuto principalmente al coinvolgimento del sistema limbico

• frequenti, ma non invariabili attività di sequestro derivanti da uno o entrambi i lobi temporali

• frequenti, ma non invariabili RM segnale di cambiamento all’interno di strutture limbiche, in particolare l’ippocampo.