encefalopatia di Hashimoto : epidemiologia, patogenesi e gestione

encefalopatia di Hashimoto è un termine usato per descrivere una encefalopatia di presunta origine autoimmune caratterizzata da alti titoli di antitiroide anticorpi perossidasi. In modo simile alla malattia autoimmune della tiroide, l’encefalopatia di Hashimoto è più comune nelle donne che negli uomini. È stato riportato in popolazioni pediatriche, adulte e anziane in tutto il mondo. La presentazione clinica può comportare un decorso recidivante e remittente e includere convulsioni, episodi simili a ictus, declino cognitivo, sintomi neuropsichiatrici e mioclono. La funzione tiroidea è di solito clinicamente e biochimicamente normale.L’encefalopatia di Hashimoto sembra essere una malattia rara, ma, poiché risponde al trattamento con corticosteroidi, deve essere considerata nei casi di “encefalopatie negative da indagine”. La diagnosi viene fatta in primo luogo escludendo altre cause tossiche, metaboliche e infettive di encefalopatia con neuroimaging e esame del CSF. I risultati di neuroimaging spesso non sono utili per chiarire la diagnosi. Diagnosi differenziali comuni quando queste condizioni sono escluse sono la malattia di Creutzfeldt-Jakob, le demenze rapidamente progressive e l’encefalite limbica paraneoplastica e non paraneoplastica. Nel contesto del quadro clinico tipico, sono diagnostici titoli elevati di anticorpi antitiroidei, in particolare anticorpi antitiroidei perossidasi. Questi anticorpi, tuttavia, possono essere rilevati in titoli elevati nella popolazione generale sana. Il trattamento con corticosteroidi ha quasi sempre successo, anche se può verificarsi una ricaduta se questo trattamento viene interrotto bruscamente. Altre forme di immunomodulazione, come l’immunoglobulina endovenosa e lo scambio plasmatico, possono anche essere efficaci. Nonostante il legame con la malattia autoimmune della tiroide, l’eziologia dell’encefalopatia di Hashimoto è sconosciuta. È probabile che gli anticorpi antitiroidei non siano patogeni, ma i titoli possono essere un marker della risposta al trattamento. I risultati patologici possono suggerire un processo infiammatorio, ma le caratteristiche di una vasculite grave sono spesso assenti. I collegamenti tra i quadri clinici, la malattia della tiroide, il pattern di auto-anticorpi e la patologia cerebrale attendono ulteriori chiarimenti attraverso la ricerca. Può essere che l’encefalopatia di Hashimoto sarà sussunta in un gruppo di meningoencefalopatie infiammatorie autoimmuni nonvasculitiche. Questo gruppo può includere disturbi come l’encefalite limbica associata ad anticorpi del canale del potassio voltaggio-dipendenti. Alcuni autori hanno suggerito di abbandonare qualsiasi collegamento a Hashimoto e rinominare la condizione “encefalopatia reattiva steroidea associata a tiroidite autoimmune” per riflettere meglio la comprensione attuale, se limitata, di questa condizione.