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L’encefalite di Rasmussen è un’infiammazione cronica del cervello che progredisce in gravità nel tempo. L’infiammazione colpisce tipicamente un lato del cervello, o emisfero cerebrale, e provoca gravi episodi di attività epilettica tra cui cronica, convulsioni focali. Le persone affette da encefalite di Rasmussen possono manifestare danni cerebrali permanenti, perdita di abilità motorie e deterioramento mentale a causa dell’infiammazione cronica del cervello. La circostanza è molto rara con 200-500 casi stimati universalmente e colpisce tipicamente i bambini fra le età di 2-10.

Si pensa che l’associazione infiammatoria con l’encefalite di Rasmussen peggiori progressivamente, raggiunga il picco e poi diminuisca, lasciando una funzione stabile ma un danno cerebrale permanente.

• Sintomi
• Cause
• Diagnosi
• Trattamento
• Risorse Aggiuntive

Sintomi

I sintomi di Rasmussen dell’encefalite variano da paziente a paziente, ma focale, vicino continui sequestri sono il segno più comune. Le convulsioni tendono a presentarsi in contrazioni rapide e rilassamenti delle braccia, delle gambe e del viso in modo continuo e ritmico. Come risultato dell’infiammazione e dell’attività epilettica, saranno presenti ulteriori effetti tra cui la paralisi di un lato del corpo (in genere il lato opposto di dove si verifica l’infiammazione del cervello), forse segnalando danni cerebrali permanenti. I sintomi possono includere:

• Vicino continue convulsioni focali
• Debolezza o paralisi su un lato del corpo
• deterioramento Cognitivo

Cause

Mentre la causa esatta di Rasmussen è l’encefalite è sconosciuto, due teorie sono attualmente oggetto di indagine.

• Teoria del disturbo autoimmune: una teoria è che l’encefalite di Rasmussen è una malattia autoimmune, in cui il corpo attacca erroneamente il proprio tessuto. Gli anticorpi, che fanno parte del normale sistema immunitario addestrato per combattere le infezioni e virus, corto circuito e attaccare il tessuto sano.
• Infezione: Un’altra teoria è che l’encefalite di Rasmussen è il risultato di un virus sconosciuto che entra nel cervello come l’influenza, il morbillo o il citomegalovirus.

Diagnosi

Se si sospetta l’encefalite di Rasmussen, sarà necessaria una valutazione dettagliata da parte di un neurologo. Il neurologo e il team clinico condurranno una revisione dettagliata della storia medica del paziente insieme a una valutazione neurologica. Durante la valutazione neurologica, può essere condotta una risonanza magnetica, TC e/o EEG. La risonanza magnetica produrrà una mappa dettagliata del cervello e l’EEG seguirà l’attività elettronica nel cervello per determinare se l’attività è caratteristica dell’encefalite di Rasmussen.

• RM: Una risonanza magnetica utilizza grandi magneti, onde radio e un computer per produrre una mappa del cervello.
• TAC: Questo test utilizza una serie di raggi X e un computer per creare immagini dell’interno del corpo. Una TAC mostra più dettagli di una normale radiografia.
• EEG: Questo test registra l’attività elettrica del cervello attraverso cuscinetti adesivi (elettrodi) attaccati al cuoio capelluto.

Trattamento

Il trattamento per l’encefalite di Rasmussen è spesso palliativo, aiutando il paziente a vivere la migliore vita possibile con la condizione, anche se i farmaci e la chirurgia possono essere appropriati in alcuni casi.

• Farmaci: la maggior parte dei farmaci per le convulsioni si è dimostrata inefficace nel controllare gli effetti dell’encefalite di Rasmussen. Tuttavia, i farmaci autoimmuni possono essere provati a rallentare il danno cerebrale inclusi steroidi, immunoglobuline e tacrolimus.
• Chirurgia: la chirurgia per trattare l’encefalite di Rasmussen può essere un’opzione. Attualmente, un hemispherectomy cerebrale è l’unica opzione di chirurgia disponibile che richiede una rimozione di parte del cervello. Questo tipo di chirurgia può lasciare il paziente con deterioramento motorio e cognitivo permanente. Decidere se la chirurgia è l’opzione giusta spesso comporta pesare gli effetti attuali della malattia rispetto agli effetti della chirurgia.