Fitz-Hugh-Curtis sindrome associata con tubercolare salpingite e peritonite: presentazione un caso e revisione della letteratura

A nostra conoscenza, questo è il primo caso in cui Fitz-Hugh-Curtis sindrome è associata sia peritoneale e genitale tubercolosi e dove ascite è stato il primario clinica. Sharma et al. già descritto 3 casi di sindrome di Fitz-Hugh-Curtis associata a tubercolosi genitale femminile, tuttavia tutti presentavano dolore addominale cronico e / o infertilità . L’ascite e il coinvolgimento peritoneale non erano presenti in nessun caso.

La sindrome di Fitz-Hugh-Curtis fornisce una sfida diagnostica in quanto può imitare molte altre malattie (colecistite più spesso acuta). La presentazione clinica include dolore acuto nel quadrante superiore destro, febbre e nella maggior parte dei casi, ma non sempre, segni di salpingite . La maggior parte dei pazienti non mostra alcuna evidenza di infezione intra-addominale generalizzata e solo occasionalmente presenta ascite concomitanti .

La tomografia computerizzata addominale potenziata dal contrasto di solito mostra un miglioramento lineare del contrasto della capsula epatica . Questo non era presente nel nostro caso.

I sintomi e i segni, l’esame fisico e i risultati di laboratorio della tubercolosi peritoneale non sono specifici. I sintomi hanno un inizio insidioso e comprendono ascite, dolore addominale diffuso, febbre di basso grado e perdita di peso, che si sviluppano per un periodo di diverse settimane o mesi . Le anomalie di laboratorio possono includere anemia da lieve a moderata, leucocitosi periferica-solitamente linfocitica -, aumento della fosfatasi alcalina o delle transaminasi e ipoalbuminemia .

L’ecografia addominale può mostrare tipici fili mobili sottili . I risultati della tomografia computerizzata includono ispessimento peritoneale, torta omentale e linfonodi mesenterici ingranditi. I risultati della tomografia computerizzata includono ispessimento peritoneale, torta omentale e linfonodi mesenterici ingranditi.

L’analisi del fluido ascitico mostra tipicamente un gradiente di albumina siero-ascite (SAAG) inferiore a 1.1 g / dL con livelli proteici superiori a 2,5 – 3 g / dL . La citologia mostra tipicamente una predominanza di cellule linfocitarie.

La diagnosi differenziale di ascite con predominanza linfocitica e SAAG inferiore a 1,1 g/dL comprende carcinomatosi peritoneale, sindrome nefrosica, pancreatite e tubercolosi peritoneale . Il principale vantaggio del calcolo del SAAG è la sua specificità per l’ascite causata dall’ipertensione portale . Un SAAG superiore a 1,1 g/dL indica ipertensione portale con una precisione del 97% .

Lo striscio macchiato acido veloce su campioni raccolti da siti di sospetta TUBERCOLOSI extra-polmonare ha una bassa sensibilità (meno del 5% sul liquido peritoneale). Tuttavia, poiché i risultati falsi positivi sono improbabili, le recenti linee guida raccomandano di eseguire uno striscio macchiato acido su liquido ascitico e biopsie peritoneali, a condizione che un risultato negativo non venga utilizzato per escludere la tubercolosi peritoneale .

I test di amplificazione genica come la PCR per rilevare la M. tuberculosis sul liquido ascitico e sulle biopsie peritoneali sono un altro test rapido e non invasivo . Tuttavia è stata riportata una bassa sensibilità nei pazienti con striscio negativo (48%) .

Il test cutaneo alla tubercolina viene utilizzato principalmente come strumento di screening per la tubercolosi latente, data la sua bassa sensibilità e il basso valore predittivo positivo .

Elevati livelli sierici di CA-125 (> 35 U/mL) e attività adenosina deaminasi (ADA) del liquido ascitico (> 30 U / l) sono stati proposti come test facili e non invasivi per la tubercolosi peritoneale con elevata sensibilità e specificità (rispettivamente 83% e 50% per CA-125 e 93% e 94% per ADA) .Pertanto si raccomanda di misurare i livelli di ADA nel work-up diagnostico per la tubercolosi peritoneale .

Poiché CA-125 è un marcatore tumorale associato al cancro ovarico, la malignità ovarica deve essere esclusa prima di effettuare la diagnosi di tubercolosi peritoneale in caso di valori elevati di CA-125, soprattutto perché le manifestazioni cliniche possono mostrare un’elevata somiglianza.

Alcuni studi suggeriscono anche un ruolo per i livelli sierici di CA-125 come marker di follow-up nel monitoraggio della risposta alla terapia anti-tubercolare .

Per una diagnosi definitiva di tubercolosi peritoneale, è necessaria la conferma microbiologica e/o istologica . Ad oggi, la coltura diretta di M. tuberculosis su liquido ascitico o biopsie peritoneali è il gold standard per la diagnosi di tubercolosi addominale, con una sensibilità riportata dal 45 al 69% . Tuttavia possono essere necessarie fino a 6 settimane prima che le culture diventino positive.

Ciò significa che nella maggior parte dei casi, così come nel caso qui presentato, è necessaria la laparoscopia diagnostica e la visualizzazione diretta del peritoneo nel processo diagnostico . Pertanto è necessario un alto indice di sospetto clinico per evitare ritardi nell’inizio del trattamento e il rischio di un aumento della mortalità .

Nella maggior parte dei paesi sviluppati, la laparoscopia è facilmente accessibile, sembra essere relativamente sicura con un tasso di complicanze riportato inferiore al 3% e ha un’elevata sensibilità diagnostica (93%) e specificità (98%) . Nel caso qui descritto la laparoscopia ha permesso anche la visualizzazione diretta e la biopsia dell’abcedazione para-uterina descritta sulla TC addominale.

Nelle regioni in cui la laparoscopia è meno facilmente accessibile, la biopsia percutanea ecografica o guidata da TC del peritoneo o dei linfonodi mesenterici può essere considerata un’alternativa sicura con bassa incidenza di complicanze .

Tuttavia in presenza di grandi quantità di ascite, la biopsia ecoguidata è meno appropriata in quanto l’emostasi durante la biopsia attraverso la pressione locale con il trasduttore è difficile da raggiungere . Nel nostro paziente non sono stati visualizzati linfonodi facilmente accessibili e patologicamente ingrossati.

I reperti macroscopici tipici includono noduli o tubercoli bianchi multipli, linfonodi ingrossati, fili fibrinosi “corda di violino” e ispessimento omentale. La carcinomatosi peritoneale, la sarcoidosi e la malattia di Crohn possono imitare i risultati laparoscopici della tubercolosi peritoneale . Anche in assenza di conferma istologica o batteriologica, il caratteristico aspetto laparoscopico è una ragione sufficiente per iniziare la terapia anti-tubercolare. Allo stesso modo, nella tubercolosi oculare la diagnosi è spesso presunta sulla base di reperti macroscopici (tubercoli solitari, tubercoli coroidali miliari, tubercoloma ad esempio) poiché il tessuto oculare per la valutazione microscopica è difficile da ottenere.

L’esame microscopico delle biopsie peritoneali e linfonodali nella tubercolosi peritoneale mostra granulomi caseating in fino al 100% dei pazienti, come nel caso del nostro paziente .

Il trattamento per la peritonite tubercolare è lo stesso della malattia polmonare, con una fase intensiva di 2 mesi di isoniazide, rifampicina, pirazinamide ed etambutolo seguita da una fase di continuazione di 4 mesi di isoniazide e rifampicina . La risposta al trattamento è valutata al meglio clinicamente, con risoluzione dei sintomi e ascite .