Follicolite pustolosa eosinofila con linfoma mantellare sottostante
La follicolite pustolosa eosinofila (EPF) è stata originariamente descritta nel 1965 e da allora si è evoluta in 3 sottotipi distinti: classici, immunosoppressi (IS) e tipi infantili. L’EPF immunosoppresso può essere ulteriormente suddiviso in virus dell’immunodeficienza umana (HIV) associato (IS-HIV) e non associato all’HIV. Casi sieronegativi da virus dell’immunodeficienza umana sono stati associati a neoplasie maligne sottostanti (IS–eme) o immunosoppressione cronica, come quella osservata nei pazienti sottoposti a trapianto.
Case Report
Un uomo di 52 anni con una storia medica limitata ad adenocarcinoma prostatico trattato con una prostatectomia robotica presentava un’eruzione pruriginosa rossa su viso, collo, spalle e torace della durata di 1 mese. Il paziente ha precedentemente completato un ciclo di azitromicina 250 mg, triamcinolone intramuscolare e prednisone orale con solo un miglioramento minore. L’esame fisico ha dimostrato più papule follicolocentriche rosa e pustole sparse sulla testa (Figura 1A), sul collo e sul torace (figura 1B), nonché papule rosa edematose e placche sulla fronte (Figure 1C e 1D). I palmi delle mani, le piante dei piedi e la mucosa orale erano chiari.
Figura 1. Papule follicolocentriche rosa multiple e pustole sulla testa (A), collo e petto (B), così come papule rosa edematose e placche sulla fronte (C e D).
La biopsia iniziale del lato destro del torace era aspecifica e più coerente con una reazione a un morso di artropodi. Il paziente è stato iniziato con doxiciclina orale 100 mg due volte al giorno per 2 settimane. Senza alcun miglioramento, sono state ottenute ulteriori biopsie dal lato sinistro del torace e della fronte. La biopsia del torace ha mostrato follicolite rotta con evidenza di infiammazione acuta e cronica. La biopsia della fronte ha dimostrato spongiosi follicolare eosinofila con microgranulomi a cellule intrafollicolari di Langerhans insieme a abbondanti eosinofili adiacenti ai follicoli, coerenti con l’EPF (Figura 2). Il test HIV sierico è risultato negativo. La conta sierica dei globuli bianchi era normale a 6400 / µL (intervallo di riferimento, 4500-11.000/µL) con lieve aumento degli eosinofili (8%). Il conteggio completo rimanente delle cellule del sangue e il pannello metabolico completo erano all’interno dell’intervallo di riferimento. Il paziente è stato successivamente iniziato con indometacina orale 25 mg due volte al giorno e crema triamcinolone 0,1%. Nel giro di pochi giorni ha sperimentato un miglioramento iniziale dei suoi sintomi di prurito e diminuzione del numero di papule follicolari infiammatorie.
Figura 2. Spongiosi follicolare e abbondanti eosinofili perifollicolari miscelati con linfoistiociti e neutrofili (A e B)(H&E, ingrandimenti originali ×10 e ×20).
Circa 1 mese dopo la presentazione, ha iniziato a manifestare sintomi di disfagia e affaticamento. Inoltre, erano presenti ipertrofia tonsillare e linfoadenopatia palpabile del collo e ascellare. La tomografia computerizzata del collo, del torace e dell’addome ha mostrato linfoadenopatia diffusa. Tomografia a emissione di positroni a tutto il corpo-la tomografia computerizzata ha dimostrato un ampio linfoma metabolicamente attivo in più gruppi nodali sopra e sotto il diaframma. C’era anche il coinvolgimento linfomatoso della milza. Una biopsia del linfonodo ascellare è stata diagnostica per il linfoma mantellare (CD4: CD8, 1: 1; CD45 negativo; CD20 positivo; CD5 positivo). Successivamente è stato iniziato con un regime chemioterapico rituximab tramite infusione endovenosa e ha completato un totale di 8 cicli. Sebbene il trattamento chemioterapico abbia migliorato l’EPF, l’indometacina orale e il triamcinolone topico sono stati utili per eliminare la malattia.