Multiplex Mononeuritis

Tabella II.

Acuti e Subacuti (da giorni a settimane)	Cronica (da mesi ad anni)(tutti sensoriali e motori)
la sindrome di Guillain-Barre (prevalentemente motore), Porfiria (motore), Farmaci e tossine(Isoniazide, dapsone, piombo, solventi;sensory and motor depending on toxin)Alcoholic neuropathy (sensory and motor)B-complex deficiencies (sensory and motor)Heroin (sensory and motor)	Mononeuritis MultiplexDiabetic neuropathy (polyneuropathy)HyperthyroidismParaneoplastic neuropathyParaproteinemias (monoclonal gammopathies)Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy Hereditary neuropathies

C. Diagnostic Approach.

The diagnostic approach should include questions regarding: insorgenza acuta o subacuta o cronica, pattern asimmetrico o simmetrico, coinvolgimento motorio e / o sensoriale e coinvolgimento prossimale o distale. Le domande dovrebbero anche concentrarsi sull’esclusione delle cause del sistema nervoso centrale dei sintomi del paziente.

Informazioni storiche.

Dov’è il dolore? Qualità? Modello di insorgenza? Durata? C’è debolezza associata?

Il paziente in genere si lamenta di un improvviso inizio di dolore, bruciore o dolore lancinante (di solito ore o giorni) seguito da debolezza o perdita sensoriale. Di solito si verifica con il coinvolgimento sequenziale di due o più tronchi nervosi che portano a un modello generalizzato, asimmetrico, distale-prossimale. I sintomi in genere si sviluppano nel corso di settimane o mesi; anche se negli anziani la progressione può verificarsi nel corso di mesi o anni.

I nervi comunemente colpiti in MNM, specialmente nella vasculite, includono peroneale, tibiale, ulnare e mediano. La diagnosi deve essere messa in discussione se il paziente non ha dolore o ha solo coinvolgimento motorio.

Valutare per eziologia

Una storia approfondita dovrebbe essere intrapresa per valutare per la causa di MNM. Il focus iniziale dovrebbe essere sulla valutazione di una vasculite primaria, chiedendo sintomi come perdita di peso, malessere, febbre e affaticamento che sono comuni nella maggior parte delle vasculiti sistemiche. È inoltre importante valutare per coinvolgimento supplementare dell’organo, quale una storia corrispondente di asma nella sindrome di Churg-Strauss. Considerare i fattori di rischio per l’HIV e la malattia di Lyme, così come la malattia di Hansen in aree endemiche. Anche la storia del cancro e del trattamento (ad esempio, il tipo di chemioterapia) è importante.

Escludere la disfunzione del SNC

Il decorso del tempo è importante quando si cerca di escludere le cause del SNC che generalmente si presentano con insorgenza acuta e un modello focale. Altri indizi di disfunzione del SNC includono il coinvolgimento precedente o attuale dei sistemi cerebellari, urinari o visivi.

Esame fisico.

L’esame fisico può aiutare a distinguere tra cause CNS e PNS.

MNM

L’esame mostrerà deficit sensoriali e motori in uno schema asimmetrico. All’esame muscolare, i risultati includono fascicolazioni, tono flaccido e atrofia. I riflessi possono essere normali o diminuiti.

CNS

I segni del motoneurone superiore (spasticità, iperreflessia, riflessi plantari in aumento) sono solitamente osservati distali alla lesione. La perdita sensoriale coinvolgerà diversi dermatomi con una chiara demarcazione.

Prove di laboratorio, radiografiche e di altro tipo.

La diagnosi di MNM si basa su test di laboratorio, test elettrodiagnostici e biopsia nervosa.

Test elettrodiagnostici

Gli studi di conduzione nervosa sensoriale e motoria aiutano a differenziare le neuropatie assonali primarie dalle neuropatie demielinizzanti primarie e rivelano la distribuzione della neuropatia.

Gli studi per MNM dimostreranno una bassa ampiezza o una risposta assente del potenziale d’azione e della conduzione normale. L’EMG dell’ago mostrerà segni di degenerazione assonale. È importante notare che l’EMG in un paziente con MNM può mostrare un blocco di conduzione transitorio (demielinizzazione) se eseguito entro pochi giorni dall’infarto del nervo ischemico.

Biopsia nervosa

La biopsia nervosa è necessaria per stabilire la diagnosi nei casi di neuropatia vasculitica nonsistemica. Dovrebbe essere fatto in un nervo interessato per aumentare la resa e limitare il peggioramento dei deficit nervosi esistenti e del dolore. Nelle fasi acute mostrerà infiammazione e necrosi fibrinoide all’interno della parete del vaso sanguigno. Nelle fasi successive può mostrare proliferazione intimale e iperplasia. Molte volte nelle vasculiti, la diagnosi può essere confermata da una biopsia di un altro organo coinvolto insieme al supporto di caratteristiche cliniche ed elettrofisiologiche.

Test di laboratorio

I test di laboratorio dovrebbero includere test generali come ESR o CRP, test di funzionalità renale ed epatica, nonché una radiografia del torace e analisi delle urine per valutare la disfunzione d’organo. Altri test includono laboratori specifici per escludere eziologie di interesse: p-ANCA / c-ANCA, fattore reumatoide (RF), ANA, Epatite A, B, e C, livelli di complemento siero, HIV, crioglobuline, emoglobina A1c, , elettroforesi delle proteine del siero (SPEP), sierologia di Lyme, e sierologie virali.

Mentre la risonanza magnetica deve essere presa in considerazione se l’eziologia non è chiara tra la disfunzione del SNC e del PNS, la differenziazione dovrebbe essere fatta dalla storia e fisica, se possibile.

III. Gestione mentre il processo diagnostico sta procedendo.

A. Gestione del multiplex di mononeurite.

La gestione si basa sull’eziologia sottostante.

Vasculite necrotizzante

Quando si sospetta una vasculite necrotizzante, il trattamento precoce ed efficace è fondamentale. PAN, poliangiite granulomatosa e altre neuropatie vasculitiche possono essere aggressive e portare a insufficienza d’organo. Quando associata ad una vasculite, la presenza di MNM alla diagnosi è spesso predittiva di sequele più frequenti, anche in assenza di altre caratteristiche prognostiche scarse alla diagnosi, pur avendo mortalità simile a quelle dei pazienti senza MNM.

Trattamento acuto

La terapia standard consiste in prednisone combinato (1 mg/kg/die) e ciclofosfamide orale (1-2 mg/kg/die) o ciclofosfamide a impulsi per via endovenosa. In alternativa, nei pazienti con gravi manifestazioni generali, gli impulsi di prednisolone endovenoso possono aiutare.

Trattamento a lungo termine

I corticosteroidi sono dati solitamente per circa 6-8 settimane ed allora si sono affusolati lentamente sopra 6-12 mesi. Un altro immunosoppressore (azatioprina o metotrexato) può sostituire la ciclofosfamide dopo 3-6 mesi.

Vedere la Tabella III per i requisiti di trattamento specifici basati sull’eziologia della mononeurite multiplex.