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Che cos’è il pemfigoide gestationis?

La pemfigoide gestationis è una rara malattia autoimmune della pelle associata alla gravidanza caratterizzata da un rash pruriginoso che si sviluppa in vescicole. È più comune durante il secondo e il terzo trimestre di gravidanza. In precedenza era noto come herpes gestationis anche se non ha alcuna associazione con il virus dell’herpes di sorta.

Pemfigoide gestationis

Che cosa causa la gestazione del pemfigoideè?

Pemfigoide gestationis è una malattia vescicale autoimmune, il che significa fondamentalmente che il sistema immunitario di un individuo inizia a reagire contro il proprio tessuto. Gli autoanticorpi dell’immunoglobulina di tipo G (IgG) (noti come fattore PG) causano il danno.

In gestationis del pemfigoide, l’obiettivo è una proteina conosciuta come BPAG2 (anche chiamata BP180), trovata all’interno della membrana basale, che è la zona fra l’epidermide ed il derma (gli strati superiori e medi di pelle). BPAG2 è all’interno dell’emidesmosoma, il componente cellulare che attacca le cellule dei cheratinociti epidermici al derma.

L’attacco anticorpale provoca infiammazione e separazione dell’epidermide dal derma consentendo al fluido di accumularsi e creare un blister.

Quali sono i segni e i sintomi della gestationis pemfigoide?

La maggior parte dei pazienti presenta un’eruzione cutanea intensamente pruriginosa simile all’alveare durante la gravidanza da metà a fine gravidanza (da 13 a 40 settimane di gestazione).

• Inizialmente, ci sono protuberanze rosse pruriginose intorno all’ombelico
• Entro giorni o settimane, l’eruzione si diffonde ad altre parti del corpo tra cui tronco, schiena, natica e braccia. Il viso, il cuoio capelluto, i palmi delle mani, le suole e le mucose di solito non sono interessati.
• Dopo 2-4 settimane si formano vesciche grandi e tese piene di liquido
• Alcuni pazienti possono non avere vesciche, ma presentano invece placche (grandi chiazze sollevate)

In alcuni casi, la gestazione del pemfigoidesi si verifica durante la gravidanza. I sintomi possono diminuire o spontaneamente risolvere verso la fine della gravidanza, ma questo è di breve durata, come 75-80% delle donne sperimenteranno un flare-up intorno al parto. Nella maggior parte dei casi, i sintomi si risolvono giorni dopo il parto, tuttavia, in alcuni, la malattia rimane attiva per mesi o anni. L’inizio dei periodi mestruali, l’uso di contraccettivi orali o ulteriori gravidanze possono causare riacutizzazioni.

Test per pemfigoide gestationis

La diagnosi richiede generalmente una biopsia cutanea, che mostra caratteristiche tipiche di vesciche subepidermiche, simili nell’aspetto microscopico al pemfigoide bolloso (BP) o all’epidermolisi bullosa acquisita (EBA). La gestationis del pemfigoide è confermata dalla colorazione diretta dell’immunofluorescenza della biopsia per rivelare gli anticorpi. Può essere distinto da BP e EBA usando campioni di pelle divisi in sale. In alcuni casi, gli anticorpi circolanti possono essere rilevati mediante un esame del sangue (test di immunofluorescenza indiretta).

Trattamento del pemfigoide gestationis

Lo scopo primario del trattamento è quello di alleviare il prurito, prevenire la formazione di vesciche e trattare le infezioni secondarie. I corticosteroidi attuali sono utilizzati nella malattia delicata mentre i corticosteroidi orali sono necessari nei casi più estesi. Dosi minime efficaci devono essere utilizzate per ridurre il rischio di effetti collaterali sia per la madre che per il feto.

• Gli antistaminici orali possono essere usati per alleviare il prurito.
• Dapsone può essere efficace.
• Farmaci immunosoppressivi come azatioprina o ciclosporina possono essere utilizzati con successo, ma la loro sicurezza in gravidanza o durante l’allattamento deve essere attentamente considerata.
• L’immunoglobulina endovenosa è stata anche segnalata come efficace.

Nella maggior parte dei casi, la gestazione del pemfigoide si risolve spontaneamente entro giorni dalla consegna, in modo che il trattamento possa essere ridotto e interrotto. Le complicazioni sono rare ma possono includere:

• Parto prematuro
• Vesciche transitorie sul neonato che si risolvono con la clearance degli anticorpi materni (circa 3-4 mesi)
• Infezione secondaria, che può lasciare cicatrici