Pielonefrite xantogranulomatosa

La pielonefrite xantogranulomatosa (XGP) è una rara forma di pielonefrite cronica e rappresenta una malattia granulomatosa cronica che causa un rene non funzionante. Le caratteristiche radiografiche sono solitamente specifiche.

Epidemiologia

La pielonefrite xantogranulomatosa è osservata essenzialmente in tutti i gruppi di età, ma si presenta più frequentemente nei pazienti di mezza età agli anziani 1,5. C’è un 2:1 predilezione femminile, presumibilmente relativa ad una maggiore incidenza di infezioni del tratto urinario e quindi calcoli di struvite (staghorn). C’è anche una maggiore incidenza nei pazienti con diabete mellito.

Presentazione clinica

La presentazione clinica è tipicamente vaga, costituita da sintomi costituzionali come malessere, perdita di peso e febbre di basso grado. A volte si incontrano ematuria e dolore al fianco 4.

Nonostante i sintomi del tratto urinario spesso assenti, piuria e colture urinarie positive sono presenti nella maggior parte dei casi (95 e 60% rispettivamente) 2.

Patologia

La pielonefrite xantogranulomatosa è, come suggerisce il nome, un processo granulomatoso cronico che si ritiene sia il risultato di un’infezione subacuta/cronica che incita a una reazione immunitaria cronica ma incompleta 1,4. Vari batteri sono isolati, tuttavia, le specie più comunemente isolate sono Escherichia coli e Proteus mirabilis 1,4.

Il rene viene infine sostituito da una massa di tessuto reattivo, che circonda il solito presente (90%) che incita al calcolo dello staghorn con idronefrosi associata di grado maggiore o minore. Predominano i macrofagi schiumosi (carichi di lipidi) 1,4.

Il processo infiammatorio si estende infine nei tessuti perinefrici e persino negli organi adiacenti 5.

Stadiazione

Un metodo di stadiazione si basa sul grado di coinvolgimento dei tessuti adiacenti 6:

• stadio I: la malattia è limitata al solo parenchima renale
• stadio II: coinvolge il parenchima renale e un’estensione al grasso perirenale
• stadio III: la malattia si estende negli spazi perirenale e pararenale o retroperitoneo diffuso

Caratteristiche radiografiche

Due forme della malattia sono riconosciute sia macroscopicamente che mediante imaging 1,5:

• diffusa (90%)
• focale / tumefactive forma (10%)
  • a volte un vero processo focale in un rene normale
  • in altri casi, questo rappresenta diffusa XGP di una frazione di un duplex di sistema

Normale radiografia

Normale radiografia risultati sono difficili da distinguere da una routine staghorn calcolo, anche se la frammentazione e l’allargamento della renale contorno può essere visto. Un calcolo non è sempre presente; in questi casi, non è possibile fare una diagnosi semplice del film.

Ultrasuoni

L’esame ecografico dimostra un contorno renale allargato e distorto, con perdita della normale architettura renale e (di solito) un calcolo di shadowing in posizione centrale.

CT

I risultati della TC sono molto utili per raggiungere la diagnosi corretta. Il normale contorno renale viene perso e ingrandito con una pelvi renale contratta paradossale. I calici, al contrario, sono dilatati dando un aspetto multiloculato che è stato paragonato all’impronta della zampa di un orso (segno della zampa dell’orso) 3. A volte c’è un’estensione perinefrica con ispessimento della fascia di Gerota. La calcificazione può essere meglio delineata sulla TAC.

CTU o urografia convenzionale

Nella maggior parte dei casi, c’è poca o nessuna funzione renale nel rene interessato 1.

MRI

Le apparenze MRI rispecchiano la natura eterogenea della massa con componenti solide e cistiche che circondano un calcolo centrale di staghorn. Come tale, il segnale è eterogeneo su tutte le sequenze.

Trattamento e prognosi

Se la pielonefrite xantogranulomatosa viene stabilita, non esistono terapie conservative o mediche. La nefrectomia chirurgica è solitamente curativa 4,5. La presenza di reazione infiammatoria nei tessuti adiacenti richiede spesso un ampio campo operativo e un approccio transperitoneale anterolaterale 5.

Diagnosi differenziale

Il differenziale è stretto quando l’intero rene è interessato e l’imaging trasversale è stato ottenuto ed è in gran parte limitato alla tubercolosi renale, tuttavia, questo di solito si traduce in un rene calcificato ridotto.

Nei casi in cui non sono presenti caratteristiche tipiche (ad esempio nessun calcolo di staghorn, solo malattia focale), altre entità da considerare includono:

• tubercolosi renale
• ascesso renale
• carcinoma a cellule renali (RCC)
• angiomiolipoma (AML) : con grasso minimo