Plummer-Vinson Syndrome

Una donna di 32 anni ha presentato una storia di affaticamento per 9 mesi e progressiva difficoltà a deglutire i solidi per 2 mesi. All’esame era pallida e aveva glossite, cheilite (Figura) e koilonychia. L’analisi del sangue ha rivelato di anemia ipocromica microcitica con poichilocitosi, un livello di emoglobina di 6 g/dL (normale, 12-14 g/dL), volume corpuscolare medio di 65 fL (normale, dell ‘ 80-95 fL), emoglobina corpuscolare media di 19 pg/dL (normale, 27-32 pg/dL), siero di ferro a livello del 22 µg/dL (normale, 50-140 µg/dL), ferritina sierica livello di 14 ng/mL (normale, 25-250 ng/mL), e ferro totale capacità di legame del 495 µg/dL (normale, 245-450 µg/dL). È stata fatta una diagnosi provvisoria della sindrome di Paterson-Brown-Kelly. Bario rondine ha rivelato un 1.web di 3 cm nella regione postcricoide (figura supplementare, disponibile online all’indirizzo http://www.mayoclinicproceedings.org), che è stata successivamente dilatata utilizzando un esofagoscopio. L’anemia è stata corretta con ematinici orali e il livello di emoglobina alla fine è migliorato a 11 g/dL. La disfagia si è risolta ed è stata asintomatica per 5 mesi all’ultimo follow-up. La sindrome di Paterson-Brown-Kelly, chiamata anche sindrome di Plummer-Vinson o disfagia sideropenica, consiste in una triade di disfagia, anemia da carenza di ferro e ragnatele esofagee. È stato descritto per la prima volta da Henry Stanley Plummer all’inizio del 20 ° secolo e in seguito da Porter Paisley Vinson. Patterson e Kelly sono stati i primi a descrivere i segni clinici e sintomi, vale a dire, disfagia, glossite, cheilite, anemia da carenza di ferro, e koilonychia. L’eziologia esatta non è ancora chiara. È pensato per essere una circostanza premalignant ed il follow-up regolare è garantito. I sintomi si risolvono solitamente correggendo l’anemia; tuttavia, la dilatazione del web può essere necessaria per alleviare la disfagia.