Quanto è comune la SLA? – SLA News Today
La sclerosi laterale amiotrofica (SLA), nota anche come malattia di Lou Gehrig, è una malattia neurodegenerativa progressiva. È caratterizzato dalla distruzione dei motoneuroni o delle cellule nervose che controllano il movimento muscolare, portando alla disabilità.
Incidenza di SLA
Il tasso medio di incidenza di SLA in tutto il mondo è di circa una persona su 50.000 all’anno che equivale a circa 5.760-6.400 nuove diagnosi all’anno.
L’età media di insorgenza della malattia è di circa 60 anni, con gli uomini a un rischio leggermente più elevato rispetto alle donne (un rapporto maschio-femmina di 1,5 a 1). Tuttavia, con l’avanzare dell’età, il divario di genere si restringe considerevolmente.
La SLA ha tassi di incidenza più elevati tra caucasici (93%) e non ispanici rispetto ad altri gruppi etnici. Tuttavia, poiché la SLA è una malattia non soggetta a notifica (non richiesta dalla legge per essere segnalata ufficialmente alle autorità sanitarie), è probabile che non tutti i casi siano stati registrati nel registro nazionale della SLA.
Prevalenza di SLA
La prevalenza di SLA è di circa uno su 20.000 in un dato momento nei paesi occidentali e questo è rimasto relativamente invariato negli ultimi anni. Quelli con una storia familiare di SLA e che sono 60 o più anziani sono suscettibili di sviluppare la malattia.
Secondo l’Agenzia per le sostanze tossiche e il Registro delle malattie (ATSDR), la prevalenza più bassa è stata osservata nelle persone di età compresa tra 18 e 39 anni (0,5 per 100.000 individui), mentre quelle di età compresa tra 70 e 79 avevano il più alto tasso di prevalenza (20 per 100.000 individui).
I bianchi, gli uomini, alcune occupazioni, l’assunzione nutrizionale, l’esposizione alle infezioni, l’attività fisica e il trauma sono altri fattori di rischio.
Eziologia
La maggior parte dei casi di SLA (circa il 90%) sono sporadici, cioè, che si verificano spontaneamente senza una storia familiare nota o fattori di rischio ambientale associati. Circa il 5-10% dei casi sono familiari, e tra questi, la prevalenza di diverse mutazioni del gene associato con la malattia sono come segue:
- gene C9ORF72 — 25% e il 40% dei casi
- gene SOD1 — 12 del 20% dei casi
- gene TARDBP — 2 al 5% dei casi
- gene FUS — 5% di casi
- gene VCP — da 1 a 2% dei casi
Maggior parte dei casi di SLA familiare sono ereditata in maniera autosomica dominante. Tuttavia, sono possibili anche modelli di ereditarietà autosomica recessiva e X-linked.
Ultimo aggiornamento: settembre. 28, 2019
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