Rabdomioma cardiaco

I rabdomiomi cardiaci sono un tipo di tumore miocardico benigno e sono considerati il tumore cardiaco fetale più comune. Hanno una forte associazione con la sclerosi tuberosa.

Epidemiologia

I rabdomiomi cardiaci sono spesso multipli e possono rappresentare fino al 90% dei tumori cardiaci nella popolazione pediatrica 1. La maggior parte viene diagnosticata prima dell’età di 1 anno. L’incidenza stimata è a ~1 in 20.000 nascite 8.

Presentazione clinica

La maggior parte dei rabdomiomi cardiaci sono asintomatici, sebbene vi possa essere un ampio spettro clinico. Occasionalmente, possono presentare con ostruzione del tratto di deflusso ventricolare sinistro o aritmie refrattarie.

Patologia

È una lesione amartomatosa costituita da tessuto muscolare cardiaco (derivato da mioblasti embrionali). Macroscopicamente, appaiono come lesioni solide, circoscritte e non incapsulate di colore giallo-marrone. Microscopicamente, si vede una caratteristica cellula ragno che è una grande cellula chiara con fili citoplasmatici composti da glicogeno che si estende alla membrana plasmatica.

Posizione

Possono sorgere ovunque nel miocardio ma sono più comuni nei ventricoli (possono coinvolgere maggiormente il ventricolo sinistro) 6.

Associazioni

• c’è una nota l’associazione con la sclerosi tuberosa, con >50% di tutti cardiaco rhabdomyomas trovati in pazienti con poi confermato la sclerosi tuberosa 1,2
• congenite, anomalie renali 8

caratteristiche Radiografiche

Ecografia/ecocardiografia

Può essere visto come uno o più solidi iperecogena masse rispetto al miocardio. Piccole lesioni possono imitare l’ispessimento miocardico diffuso. Si verificano frequentemente in relazione ai ventricoli. La dimensione di una lesione rilevata in utero può variare da 10-50 mm 6.

MRI

• T1: isointenso al miocardio adiacente
• T2: iperintenso al miocardio adiacente

Trattamento e prognosi

Nella maggior parte dei casi, non è richiesto alcun trattamento e queste lesioni regrediscono spontaneamente. I pazienti con ostruzione del tratto di deflusso ventricolare sinistro o aritmie refrattarie rispondono bene all’escissione chirurgica. La prognosi complessiva dipende dal numero, dalle dimensioni e dalla posizione delle lesioni, nonché dalla presenza o dall’assenza di anomalie associate.

Complicazioni

• sviluppo di aritmie cardiache
• endocavitaria crescita può causare
  • ostruzione del tratto di efflusso ventricolare
  • valvolare compromesso
  • interruzione di intracardiaca il sangue scorre portando ad insufficienza cardiaca congestizia e idrope

diagnosi Differenziale

Per in utero aspetto ecografico di un diffuso ispessimento del miocardio, considerare:

• fetale cardiomiopatia ipertrofica