Sclerosi mesiale temporale (MTS)

Che cos’è la sclerosi mesiale temporale?

Sclerosi mesiale temporale (MTS) è un termine usato per descrivere cicatrici nella parte profonda del lobo temporale del cervello. MTS è la causa più comune di epilessia strutturale e convulsioni focali nel lobo temporale. MTS colpisce l’ippocampo, che è la regione del cervello che è coinvolto nella formazione della memoria e il recupero, e l’amigdala, che è coinvolto in elaborazione emotiva.

i Sintomi di MTS

sclerosi temporale Mesiale sintomi includono:

• Strane sensazioni, come le aure, euforia, déjà vu, jamais vu, o la paura
• Cambiamenti nel comportamento/emozioni
• spasmi Muscolari
• Epilessia del Lobo Temporale
  • Convulsioni

Quali tipi di convulsioni può essere visto con MTS?

• La sclerosi temporale mesiale è associata a convulsioni focali. Questi possono presentarsi come crisi tonico-cloniche o crisi focali con e senza consapevolezza alterata.
• Le convulsioni spesso iniziano con la sensazione di una sensazione di aumento nello stomaco e nella gola, sensazione di malessere allo stomaco, paura o ansia, pausa nel comportamento (arresto comportamentale), Déjà vu (sensazione di familiarità della situazione come se fosse successo prima), jamais vu (sensazione di scarsa familiarità) o raramente un gusto o un odore anomalo e sgradevole. Questi sono sintomi tipici delle crisi focali senza perdita di consapevolezza.
• Quando la crisi si evolve in una crisi focale con perdita di consapevolezza, le caratteristiche motorie possono presentarsi con movimenti anomali di torsione della mano o con movimenti automatici come la raccolta o l’armeggiare della mano, o la masticazione della bocca e lo schiocco delle labbra.
• Alcune crisi possono evolvere in una crisi tonico-clonica generalizzata.
• Poiché le crisi possono coinvolgere aree linguistiche e di memoria, le crisi sono spesso associate all’incapacità di ricordare di aver avuto un attacco e ad una transitoria incapacità di parlare o incapacità di comprendere il linguaggio durante e poco dopo il sequestro.

Come viene diagnosticata la MTS?

La diagnosi di sclerosi temporale mesiale include una storia dettagliata e un esame fisico. Una storia di un attacco prolungato con febbre nei primi anni di vita può essere un fattore di rischio per lo sviluppo di MTS.

La risonanza magnetica mostra un segnale anomalo caratteristico nelle strutture profonde del lobo temporale con cicatrici.

I test di neuropsicologia rivelano spesso segni della funzione disturbata delle strutture temporali, come la scarsa funzione di memoria o disturbi psichiatrici come depressione e ansia.

L’elettroencefalografia (EEG) mostra scariche epilettiformi, un’attività elettrica in eccesso osservata con l’epilessia, nella regione in cui si trova il lobo temporale.

Figura: Questa risonanza magnetica mostra la sclerosi temporale mesiale sinistra con un ippocampo piccolo e luminoso con perdita di strutture interne.

Quali sono le cause MTS?

La causa esatta della sclerosi temporale mesiale non è ancora chiara. Alcuni casi possono derivare da lesioni a questa parte del cervello da convulsioni febbrili prolungate. In altri casi, una suscettibilità genetica può svolgere un ruolo, soprattutto nei casi in cui i membri della famiglia hanno avuto crisi simili. Altre cause sono legate all’infezione virale e all’encefalite, a causa di virus come il virus dell’herpes umano di tipo 6 (HHV-6) o alla malattia autoimmune in cui il sistema immunitario produce proteine che possono attaccare il cervello. Convulsioni prolungate e stato epilettico possono anche causare danni al lobo temporale e indurre MTS in pazienti con diversi altri tipi di epilessia.

Come viene trattato MTS?

Il trattamento di prima linea sono farmaci antiseizure. Non ci sono prove che qualsiasi farmaco sia più efficace. Se il primo farmaco non riesce a controllare le convulsioni, un secondo farmaco viene in genere provato. Se due farmaci non hanno funzionato per fermare le convulsioni a buone dosi, le convulsioni sono considerate resistenti ai farmaci, poiché è improbabile che ulteriori farmaci abbiano successo.

Se due farmaci non hanno funzionato, si raccomanda di indirizzare i pazienti per una possibile valutazione chirurgica. Se MTS si trova solo su un lato del cervello, la resezione chirurgica è probabilmente l’opzione migliore per controllare le convulsioni. Ci sono molteplici opzioni per la chirurgia, che vanno da minimamente a opzioni più invasive.

Le tecniche minimamente invasive coinvolgono la terapia termica interstiziale laser (LITT) che utilizza una piccola sonda laser di 2 mm di diametro che viene inserita attraverso un piccolo foro nel cranio nell’area di MTS sotto guida diretta MRI. Il laser riscalda la regione e distrugge l’area delle cicatrici e la sonda viene quindi rimossa. Il recupero dopo l’intervento di ablazione laser è rapido: la maggior parte dei pazienti è in grado di lasciare l’ospedale il giorno successivo. Approssimativamente, tra il 55% e il 65% dei pazienti diventa libero da crisi invalidanti (cioè crisi focali con perdita di consapevolezza o crisi GTC) dopo un periodo di follow-up di uno o due anni. . Poiché è una procedura relativamente nuova e i periodi di follow-up sono limitati a 2 anni nella maggior parte dei rapporti, è troppo presto per sapere come il suo successo si confronta con quello delle resezioni del lobo temporale, che sono procedure più invasive.

Le opzioni più invasive includono l’apertura del cranio per resettare un’area del lobo temporale. In alcuni casi, la porzione anteriore del lobo temporale viene resecata, mentre in altri casi viene eseguita una resezione più selettiva dell’ippocampo e dell’amigdala.

Se MTS coinvolge entrambi i lati del cervello, la resezione chirurgica spesso non è possibile, poiché non è possibile rimuovere entrambi i lobi temporali a causa della memoria e di altri problemi funzionali. In questi casi, viene spesso considerata la neurostimolazione reattiva (RNS). RNS comporta un dispositivo che coinvolge fili e / o strisce impiantati all’interno del lobo temporale interessato da MTS. Questo dispositivo registra continuamente l’attività cerebrale e quando rileva un attacco iniziale, fornisce una piccola scarica elettrica per cercare di fermare il sequestro. Questo dispositivo può anche fornire informazioni sulla proporzione di convulsioni che derivano da sinistra rispetto al lato destro. Se dopo un anno, la maggior parte delle crisi si trova a provenire da un lato, una resezione palliativa può essere considerata. Una resezione palliativa significa che le convulsioni non saranno completamente interrotte dopo l’intervento chirurgico, ma possono essere ridotte.

Altre opzioni di trattamento per MTS sono la stimolazione del nervo vago (VNS) che consiste nell’impiantare un dispositivo stimolatore nel torace e collegarlo al nervo vago nella parte sinistra del collo. Il dispositivo fornirà impulsi elettrici al cervello attraverso il nervo per modulare l’attività convulsiva.

Un altro tipo di stimolatore è il dispositivo di stimolazione cerebrale profonda (DBS). Questo dispositivo coinvolge fili che sono collocati in una regione del cervello chiamata talamo, che è un nucleo profondo nel cervello che funziona come un hub che collega diverse regioni del cervello. La stimolazione modula l’attività e può diminuire le convulsioni.

Qual è la prospettiva per MTS?

Le convulsioni possono inizialmente essere reattive ai farmaci antiseizure, ma nel tempo si ripresentano spesso e diventano scarsamente controllate nella maggior parte dei casi (60-90%). Molti di questi casi che rispondono male ai farmaci possono fare molto bene e spesso diventano privi di convulsioni con la chirurgia.