Sindrome da ostruzione intestinale distale

La sindrome da ostruzione intestinale distale (DIOS) è una delle molte manifestazioni addominali della fibrosi cistica. Nei bambini più grandi o nei giovani adulti con fibrosi cistica, l’intestino tenue distale può essere ostruito da un materiale mucofeculento nell’ileo distale e nel colon destro.

Epidemiologia

DIOS si verifica nel 10-15% dei pazienti con fibrosi cistica, ma si dice che l’incidenza sia diminuita con la somministrazione di enzimi pancreatici microsfere 2.

fattori Precipitanti includono 5:

• la scarsa compliance con enzimi pancreatici
• dieta
• disidratazione

la Prevalenza è più alta nel 2 ° e 3 ° decade di vita 2

DIOS è detto di essere il più gastrointestinale comune complicanza nei pazienti di fibrosi cistica dopo trapianto di polmone, specialmente se i pazienti hanno avuto una diagnosi di ileo da meconio nell’infanzia 4.

Presentazione clinica

Le manifestazioni cliniche di DIOS includono 3:

• dolore addominale: attacchi ricorrenti di dolore addominale colico
• le masse cecali palpabili che possono passare spontaneamente
• distensione addominale e flatulenza sono comuni

I risultati clinici possono imitare quelli di appendicite o ostruzione intestinale parziale a causa di stenosi o aderenze da precedenti interventi chirurgici intestinali.

Nonostante la comune distensione dell’appendice da secrezioni ispezionate, la prevalenza riportata di appendicite acuta nei pazienti con fibrosi cistica è inferiore a quella della popolazione generale.

Patologia

I meccanismi patologici per questa sindrome includono secrezioni intestinali ispezionate e insufficienza pancreatica, residui di cibo non digerito, motilità intestinale disordinata, stasi fecale e disidratazione.

caratteristiche Radiografiche

Normale radiografia

• le caratteristiche di ostruzione del piccolo intestino
• frizzante massa di tessuti molli nel quadrante in basso a destra

Fluoroscopia

solubili in Acqua contrasto clisma

• può aiutare a trovare il livello di ostruzione
• aids in trattamento/riduzione dell’ostruzione

CT

• in genere visto a influenzare il colon destro
• ispessimento della parete del colon
• murale schematizzazione
• mesenterica dei tessuti molli infiltrazione
• maggiore pericolonic fat
• l’intussuscezione può essere una complicazione
• l’appendice è distesa di routine (> 6 mm) in assenza di appendicite derivante da compressione mucoide, e quindi la diagnosi di appendicite non deve essere fatta a meno che non siano presenti segni secondari

Trattamento e prognosi

La chirurgia di solito non è richiesta. Le opzioni di trattamento includono:

• solubile in acqua (ad es. Gastrografin) contrasto clisteri, risultato in un osmotico afflusso di acqua nel lume dell’intestino 5
• lavaggio intestinale è riservato per il ricorrente, ma non la completa ostruzione, l’obiettivo è quello di lavare l’accumulo di secrezioni
• colonscopia è raramente necessario

diagnosi Differenziale

ostruzione del Piccolo intestino da altre cause, tra cui:

• intussuscezione
• adesioni da parte di un precedente intervento chirurgico
• ernie
• volvolo