Sindrome da pseudoesfoliazione

sindrome da Pseudoesfoliazione (PXF o PEX) è un’età-correlate sistemica sindrome che si rivolge principalmente tessuti oculari attraverso la progressiva deposizione di fibrillare bianco sfoglia di materiale dall’obiettivo, principalmente sull’obiettivo capsula, corpo ciliare, zonules, endotelio corneale, iris e margine pupillare. Vi è una maggiore prevalenza di glaucoma ad angolo aperto in circa il 50% di questi pazienti.

La sindrome da esfoliazione/pseudoesfoliazione è una malattia sistemica. È più comunemente notato negli individui più anziani, in genere oltre i 50 anni di età.

Malattia

La sindrome da esfoliazione (pseudoesfoliazione) è caratterizzata dai depositi fibrillari nel segmento anteriore dell’occhio. I depositi sono stati trovati su e nel tessuto subcongiuntivale, margine pupillare, epitelio ciliare, epitelio del cristallino, capsula del cristallino, epitelio pigmentato dell’iride,rete trabecolare,cornea, zonule, tessuti molli orbitali, stroma dell’iride e vasi sanguigni dell’iride. Questi depositi sono stati trovati anche altrove nel corpo,tra cui nella pelle, cuore, polmoni, fegato, reni e altrove.

La malattia può essere bilaterale e asimmetrica.

È stato associato ad infarto miocardico, eventi cerebrovascolari e ipertensione sistemica.

Eziologia

L’eziologia è sconosciuta. Può un disordine generalizzato che comprende la produzione anormale o il giro d’affari della matrice extracellulare nella membrana basale.

Fattori di rischio

• Età avanzata oltre i 70 anni
• Possibile prevalenza genetica
• La sua prevalenza in diverse popolazioni umane: alta prevalenza t in Scandinavia.

Patologia Generale

I depositi sono composti da fibre elastiche (fibrillina e α-elastina)e materiali di membrana basale non collagena (laminina)che formano fibrille. Sono rivestiti con l’acido ialuroni glicosaminoglicano.

Fisiopatologia

Poco chiaro, ma c’è un legame gentile con il gene LOXL1. Nel marzo 2008 della Società americana Glaucoma a Washington, DC Dr. Allingham. descritto un LOXL1 è un membro di una famiglia di enzimi che sono attivi nel cross-linking di collagene ed elastina nella matrice extracellulare, ha spiegato. “Poiché la sindrome da pseudoesfoliazione è associata ad anomalie della matrice extracellulare e della membrana basale, questo gene potrebbe ragionevolmente svolgere un ruolo nella fisiopatologia della condizione.”

Prevenzione primaria

• Esame oculistico annuale di routine da un oculista per i pazienti oltre fa 50.
• Esame biomicroscopico (lampada a fessura) utilizzato da un oculista per esaminare la capsula anteriore del cristallino, la dilatazione pupillare, la pressione intraoculare e il nervo ottico.
• Trattamento della pressione oculare elevata con collirio, laser o chirurgia.
• Precauzioni e consapevolezza speciali sono essenziali prima e durante l’intervento di cataratta.
  • Profondità della camera anteriore inferiore a 2.5mm centralmente potrebbe essere un’indicazione di instabilità zonulare
  • Scarsa dilatazione pupillare
  • Dialisi zonulare
  • Facodonesi

Tutto quanto sopra può pone un rischio significativamente più elevato di complicanze intraoperatorie.

Diagnosi

La diagnosi è fatta da un esame dell’occhio facendo uso della lampada a fessura e dell’esame intraoculare di pressione. Su esame di routine regolare un oculista potrebbe vedere un deposito di materiale soffice bianco sul casule lente anteriore, e margine pupillare. La gonioscopia può mostrare un aumento del deposito di pigmento sulla rete trabecolare.

Storia

Nel 1971, un oftalmologo finlandese John Linberg è il primo medico che ha descritto la sindrome da pseudoesfoliazione. Ha riportato i classici risultati di fiocchi bianchi / grigi sulla capsula anteriore della lente, glaucoma in circa il 50% degli occhi e una crescente prevalenza della condizione con l’avanzamento dell’età. Alcuni decenni dopo, un patologo oculare americano di nome Georgiana Dvorak-Theobald suggerì il termine pseudoesfoliazione per distinguerlo dalla vera sindrome da esfoliazione. La vera esfoliazione è causata dal calore causato dalla soffiatura del vetro o dall’esposizione alle radiazioni infrarosse nella capsula anteriore della lente. È caratterizzato da “delaminazione lamellare della capsula della lente”.

esame Fisico

Scarsa dilatazione pupillare, transilluminazione difetto sul pupilary confini, bianco soffici depositi sulla lente anteriore della capsula

Segni

• Aumento della pressione intraoculare
• Scarsa dilatazione con peripupillary transilluminazione difetto
• Fibrillare bianco sfoglia di depositi sulla lente anteriore della capsula
• i Depositi all’orlo pupillare

Sintomi

Nessun sintomo reale associato con esso, la maggior parte della ricerca si basano su un esame di occhio. L’elevazione della pressione oculare intraoculare potrebbe non avere sintomi associati.

Diagnosi clinica

Con un esame oculistico per pazienti di età superiore a 50 anni.

procedure Diagnostiche

• lampada a Fessura esame
• pressione Intraoculare di controllo
• Allievo di controllo e transilluminazione esame
• Cardiomiopatia esame di occhio per controllare nervo ottico
• Gonioscopia per verificare trabecolato iperpigmentazione e angolo aperto

test di Laboratorio

• test Genetico per una singola mutazione nel LOXL1
• Controllare per il livello di Omocisteina nel film lacrimale e plasma. Gli scienziati ritengono che i livelli elevati di omocisteina plasmatica sono un fattore di rischio per le malattie cardiovascolari, e due studi hanno trovato livelli più elevati di plasma e liquidi lacrimali livello di omocisteina in pazienti Psuedoexfoliation.

Diagnosi differenziale

• Deposito della capsula dell’obiettivo: Vera esfoliazione
• Trabecolare iperpigmentazione / glaucoma: Sindrome da dispersione del pigmento
• Difetti di transilluminazione dell’iride: Sindrome da dispersione di pigmento, il trauma, la prima infezione da herpes

Gestione

• Routine regolare esame di occhio
• il trattamento del Glaucoma se il paziente sviluppa
• chirurgica Speciale precauzione per la chirurgia della cataratta pre-operatorio, intra-operatorio e post-operatorio

terapia Medica

• Diminuisce se il paziente ha il glaucoma
• Uso di Antiossidanti
• abbassamento dei livelli di Omocisteina se il livello è alto nel plasma o film lacrimale

Medico follow-up

Routine di controllo annuale esame di screening con dilatazione, se il paziente ha il glaucoma poi lui / lei ha bisogno di 3-4 volte all’anno esame oculistico.

Complicazioni

• Glaucoma o del nervo ottico coppettazione
• complicanze della chirurgia della Cataratta:
  • Drop nucleo o la lente frammento
  • Zonular dialisi
  • Diffusa zonular debolezza con o senza phacodonesis
  • Obiettivo sublussazione, la lente naturale o lente intraoculare (acuta o ritardata presentazione)
• Altri problemi sistemici