Sindrome di SUNCT: diagnosi e trattamento

Gli attacchi unilaterali di cefalea neuralgiforme di breve durata con iniezione congiuntivale e lacrimazione (SUNCT) sono una sindrome predominante nei maschi, con un’età media di insorgenza intorno ai 50 anni. Gli attacchi sono strettamente unilaterali, generalmente con il dolore persistentemente confinato all’area oculare/perioculare. La maggior parte degli attacchi sono da moderati a gravi in intensità e bruciore, lancinante o elettrico in carattere. La durata media dei parossismi è di 1 minuto, con un intervallo usuale da 10 a 120 secondi (intervallo totale da 5 a 250 secondi). L’iniezione congiuntivale prominente e ipsilaterale e la lacrimazione accompagnano regolarmente gli attacchi. Naso chiuso / rinorrea sono spesso noti. Inoltre, c’è sudorazione subclinica della fronte. Durante gli attacchi, vi è un aumento della pressione intraoculare sul lato sintomatico e gonfiore delle palpebre. Non sono state osservate variazioni del diametro della pupilla. Gli attacchi possono essere attivati principalmente da aree innervate trigeminalmente, ma anche dal territorio extratrigeminale. Ci sono anche attacchi spontanei. Un modello temporale irregolare è la regola, con periodi sintomatici alternati a remissioni in modo imprevedibile. Durante i periodi attivi, la frequenza degli attacchi può variare da < 1 attacco / giorno a > 30 attacchi / ora. Gli attacchi predominano durante il giorno, attacchi notturni raramente segnalati. Un quadro simile a SUNCT è stato descritto in alcuni pazienti con lesioni della fossa posteriore intra-assiale o extra-assiale, principalmente disturbi/ malformazioni vascolari. Nella stragrande maggioranza dei pazienti, tuttavia, eziologia e patogenesi sono sconosciute. Nella sindrome di SUNCT, vi è una mancanza di effetto persistente e convincente benefico di farmaci o blocchi anestetici che sono generalmente efficaci nella cefalea a grappolo, nell’emicrania parossistica cronica, nella nevralgia del trigemino, nella cefalea da accoltellamento idiopatica (“sindrome da colpi e sobbalzi”) e in altre cefalee più vagamente simili alla sindrome di SUNCT. Singoli rapporti hanno affermato che carbamazepina, lamotrigina, gabapentin, corticosteroidi o procedure chirurgiche possono essere di aiuto. Tuttavia, si raccomanda cautela nel valutare qualsiasi terapia in un disturbo come la sindrome di SUNCT, in cui il modello temporale piuttosto caotico e imprevedibile rende la valutazione di qualsiasi farmaco/effetto terapeutico di per sé una questione particolarmente difficile.