Stenosi nasale congenita dell’apertura piriforme: diagnosi e gestione

Poiché i neonati sono respiratori nasali obbligatori, qualsiasi condizione che impedisca il normale flusso d’aria nasale deve essere diagnosticata e trattata correttamente. La CNPS è una condizione clinica rara che deve essere considerata nella diagnosi differenziale con altre difficoltà respiratorie di natura infiammatoria, traumatica o congenita. La causa di questa patologia è sconosciuta, ma sorge nel quarto mese di sviluppo fetale a causa di una crescita eccessiva del processo nasale della mascella e può presentarsi come una condizione isolata o in associazione con altri disturbi congeniti. Diversi studi hanno dimostrato una relazione tra CNPS e anomalie craniofacciali come l’oloprosencefalia, la palatoschisi e la presenza precoce di incisivi centrali mascellari. Questa rara condizione anatomica è spesso associata alla più comune atresia coanale, che è caratterizzata dal restringimento delle vie aeree posteriori da tessuto membranoso e osseo.

CNPS presenta clinicamente sintomi aspecifici, come episodi di cianosi, stridore inspiratorio, retrazione sternale, asimmetria toracica, ipossiemia e acidosi. Questi sintomi compaiono all’inizio del periodo neonatale e possono aumentare con l’esposizione alle infezioni respiratorie superiori. L’angoscia respiratoria neonatale è comunemente correlata all’aspirazione del meconio, alla sindrome della membrana ialina, all’infezione, alla malformazione craniofacciale e ad altre malattie congenite. Pertanto, l’esclusione di queste patologie nella diagnosi differenziale dovrebbe portare alla diagnosi di CNPS.

La diagnosi di CNPS si basa sulla valutazione clinica, compresa l’endoscopia nasale e in particolare la TC. L’incapacità di passare un catetere 5F e un’apertura piriforme radiograficamente misurata < 8-10 mm in un bambino a termine sono considerate diagnostiche. Se l’oloprosencefalia è sospettata dalla presenza di un incisivo mascellare centrale, deve essere eseguita anche la TC encefalica o la risonanza magnetica.Una volta confermata la diagnosi, l’approccio terapeutico deve tenere conto della gravità della condizione clinica, delle eventuali comorbidità associate e della prognosi globale del neonato.

La gestione iniziale di questa circostanza comprende l’istituzione di una via aerea sicura dalla disposizione del capezzolo di McGovern o dall’intubazione endotracheale, con il monitoraggio appropriato nell’unità di terapia intensiva fino a che la causa esatta e la gravità di ostruzione nasale non siano state stabilite. Nei casi di CNPS lieve, è preferibile un approccio non chirurgico che prevede il posizionamento di stent silastici nella cavità nasale e l’uso di decongestionanti locali. Tuttavia, le piccole dimensioni degli stent nasali possono portare alla loro occlusione e rendere la pulizia quotidiana molto difficile, aumentando così il rischio di ostruzione e lesioni dei tessuti molli durante la pulizia e il riposizionamento.

Nei casi di stenosi moderata o grave, l’approccio è chirurgico e comporta l’allargamento dell’apertura piriforme attraverso un approccio sublabiale end-orale per rimodellare l’area stenotica con frese. Questo metodo è sicuro e consente una buona esposizione sul campo, previene danni ai tessuti molli naso-labiali e non causa cicatrici visibili. La morbilità è irrilevante e i risultati vengono raggiunti immediatamente dopo l’intervento chirurgico.

È stato anche descritto un approccio transnasale, ma a nostro avviso non è consigliabile nei neonati a causa delle ridotte dimensioni delle strutture anatomiche, che aumentano il rischio di traumi dei tessuti molli.

La procedura chirurgica inizia con l’esposizione bilaterale dell’apertura piriforme per liberare il suo margine osseo, lasciando intatto il mucoperiosteo lungo il pavimento nasale e l’apertura piriforme. La perforazione del pavimento nasale deve essere evitata per evitare danni alle gemme dei denti. L’apertura è considerata soddisfacente quando consente il passaggio di uno stent a tubo endotracheale da 3,5 mm. Le procedure ossee devono essere eseguite anteriormente al turbinato inferiore per evitare lesioni del dotto nasolacrimale.

In caso di atresia coanale associata, anche la membrana e il tessuto osseo in eccesso devono essere rimossi. L’uso dell’endoscopia è attualmente raccomandato per controllare in modo più sicuro la fossa nasale posteriore e il posizionamento degli stent nasali.

Per ridurre la recidiva e la stenosi correlata alla cicatrice, si raccomanda l’uso di stent nasali. La scelta del dispositivo dovrebbe essere basata sulla presenza di atresia coanale. Nei CNP isolati, l’uso di conformatori nasali corti, come quelli applicati abitualmente nei pazienti con schisi, è preferibile a causa della loro gestione più semplice: sono più confortevoli per il paziente, la pulizia e la sostituzione sono più facili e sicure e si evitano danni legati all’aspirazione e allo spostamento. D’altra parte, l’uso di stent nasali silastici morbidi più lunghi (o.d. 3.96 mm, i. d. 3.0 mm) è obbligatorio in presenza di atresia coanale per prevenire cicatrici ostruttive nella zona nasale posteriore e per garantire la stabilità dell’allargamento chirurgico. In genere conserviamo gli stent per circa 3 settimane se è presente atresia coanale e solo per 6-7 giorni nei casi di CNPS isolati.