Struttura e funzione dei corpi lamellari, complessi lipid-proteici coinvolti nello stoccaggio e nella secrezione dei lipidi cellulari

Questo articolo di recensione tenta di presentare una panoramica dell’occorrenza e della funzione degli organelli lipidici e secretori: i corpi lamellari. Morfologicamente questi organelli variano considerevolmente in dimensioni (da 100 nm a 2400 nm); sono circondati da una membrana e contengono membrane lipidiche multilamellari. I corpi lamellari possono anche contenere apolipoproteine ed enzimi litici e avere un pH acido, che conferisce loro un carattere lisosomiale. In normali condizioni fisiologiche, la funzione principale dei corpi lamellari è la fornitura di domini extracellulari con componenti lipidici specializzati relativi a una funzione specializzata. I corpi lamellari dell’epitelio polmonare sono meglio studiati nelle loro caratteristiche funzionali e strutturali e sono la forma di stoccaggio del tensioattivo polmonare. Forniscono un film lipidico monomolecolare di dipalmitoil fosfatidilcolina (DPPC) sulla superficie degli alveoli polmonari per abbassare la tensione superficiale necessaria per uno scambio ottimale di gas e un rivestimento protettivo idrofobo contro le influenze ambientali. Ulteriori cellule del sistema respiratorio come la mucosa del naso umano e dei bronchi contengono corpi lamellari. I corpi lamellari si trovano anche nel tratto gastrointestinale, nelle papille della lingua, nell’epitelio orale e nelle cellule della mucosa dello stomaco. Il principale fosfolipide dei corpi lamellari nelle cellule della mucosa dello stomaco è DPPC, fornendo un film lipidico protettivo idrofobo contro le attività dannose per i tessuti del succo gastrico. La barriera idrofobica protettiva dell’acqua della pelle, che consiste principalmente di lipidi neutri, tuttavia, proviene anche da corpi lamellari secreti dalle cellule epiteliali. I corpi lamellari, costituiti principalmente da DPPC, si verificano anche negli strati cellulari mesodermici di superfici scorrevoli per fornire la lubrificazione delle articolazioni, del peritoneo, del pericardio e del mesotelio pleurico. In alcune condizioni patologiche, come l’aterosclerosi, malattia di Niemann-Pick, lecitina:carenza di colesterolo aciltransferasi (LCAT), colestasi, degenerazione dei nervi e del cervello e rigenerazione dei nervi e guarigione delle ferite, sono stati osservati corpi lamellari contenenti lipidi in varie cellule, la cui funzione rimane ancora da chiarire. Nelle lesioni precoci e tardive delle placche aterosclerotiche, i corpi lamellari, costituiti da colesterolo non esterificato e fosfolipidi, sono associati alla matrice extracellulare dell’intima. Durante la regressione delle striature grasse, i corpi lamellari sono visti intracellularmente nei macrofagi e nelle cellule muscolari lisce. I disordini metabolici ereditati, quali il tipo I e il tipo II di malattia di Niemann-Pick, provocano l’eccessivo accumulazione delle cellule corpo-contenenti lamellari, per esempio nel midollo osseo, nella milza e nel tessuto linfoide. Il tipo I è una carenza di sfingomielinasi e il tipo II è un difetto nel traffico intracellulare di colesterolo derivato dalle lipoproteine.(ABSTRACT TRONCATO A 400 PAROLE)