Trattamento efficace dell’osteite Fibrosa Cistica da iperparatiroidismo primario
Abstract
L’osteite Fibrosa Cistica (OFC) è definita come la classica manifestazione scheletrica dell’iperparatiroidismo primario avanzato. Con l’aumento della rilevazione mediante screening di routine del calcio, il profilo clinico dell’iperparatiroidismo primario nei paesi occidentali si è spostato da una malattia sintomatica a una con sintomi sottili o senza sintomi specifici (iperparatiroidismo primario”asintomatico”). Gli autori descrivono una caratteristica classica dell’iperparatiroidismo primario avanzato a causa di un adenoma paratiroideo e del suo trattamento di successo.
1. Introduzione
L’osteite fibrosa cistica (OFC) è un disturbo scheletrico causato da un surplus di ormone paratiroideo (PTH) dalla ghiandola paratiroidea iperattiva(s). Questo surplus stimola l’attività degli osteoclasti, cellule che scompongono l’osso. L’iperattività delle ghiandole paratiroidi (iperparatiroidismo primario) può essere scatenata da adenoma paratiroideo, fattori ereditari, carcinoma paratiroideo o osteodistrofia renale. Maggior parte di iperparatiroidismo è il risultato di adenoma paratiroideo (80-85%) . I sintomi della malattia sono le conseguenze sia del generale ammorbidimento delle ossa che dell’eccesso di calcio nel sangue e comprendono fratture ossee, calcoli renali, nausea, ulcere peptiche, perdita di appetito e perdita di peso—”ossa, pietre, gemiti addominali e sfumature psichiche” . Le donne sono più spesso colpite degli uomini e si verificano più frequentemente nei decenni 5 e 6. Se si verifica nel più giovane (soprattutto prima decade), escludere cause ereditarie—neoplasia endocrina multipla di tipo I/IIa/IIb . Il calcio sierico (8,4-10,2 mg/dL), il PTH (15-65 pg/mL) e la fosfatasi alcalina (20-140 UI/L) sono generalmente elevati. Le radiografie semplici mostrano distintamente il riassorbimento e il cranio raffigura l’aspetto “vetro smerigliato”/”sale e pepe”. Le prime ossa a mostrare le caratteristiche dei raggi X sono le dita. Le cisti sono rivestite da osteoclasti e talvolta pigmenti del sangue, che prestano alla nozione di” tumori bruni”; tali cisti possono essere identificate con imaging nucleare combinato con traccianti specifici, come Sestamibi .
2. Case Report
La donna di 33 anni ha presentato una storia di 5 anni di dolore corporeo generalizzato e incapacità di usare il suo arto superiore destro dopo una caduta 5 giorni prima della presentazione. Aveva anche stanchezza e nausea. C’era anche una storia di perdita di peso e lei era facilmente sconvolta durante una conversazione. L’esame ha rivelato una massa cervicale centrale che si muoveva con la deglutizione ma non discretamente palpabile. Inoltre, aveva una tenera spalla destra e avambraccio. Le radiografie hanno rivelato un assottigliamento generalizzato delle cortecce ossee e lesioni cistiche dell’ulna e della clavicola (entrambe avevano anche fratture patologiche) (Figure 1 e 2). In biochimica, i livelli di calcio e PTH erano elevati, rispettivamente 10,6 mg/dL e 1203 pg/mL. Sono stati eseguiti l’incisione e il curettage della lesione dell’ulna destra e l’istopatologia lo ha segnalato come tumore marrone di iperparatiroidismo (Figura 3). Ciò ha indicato a iperparatiroidismo primario dovuto l’iperattività della ghiandola paratiroidea (s). Pertanto, è stata giustificata un’esplorazione del collo che ha prodotto un adenoma paratiroideo del polo superiore destro di 10 grammi che è stato asportato (Figure 4 e 5). Dopo l’intervento, è stata somministrata carbonato di calcio 600 mg due volte al giorno per 1 mese e successivamente ridotta a 600 mg una volta al giorno per 2 settimane. Di conseguenza, i livelli di calcio normalizzati (9,3 mg/dL). Il dolore osseo è diminuito e i difetti cistici della clavicola e dell’ulna sono guariti (Figura 6).
Radiografia laterale del radioulna destro che mostra osteite fibrosa lesione cistica della diafisi dell’ulna con una frattura patologica (prima del curettage).
AP X-ray della clavicola destra che mostra osteite fibrosa lesione cistica con una frattura patologica (al momento del ricovero).
Vetrino di istopatologia che mostra tumore bruno di iperparatiroidismo( osteoclasti multipli in una rete fibrosa); H & E macchia, ingrandimento ×100.
Un campione lordo di uno degli adenomi paratiroidei (intero).
Campione lordo di un adenoma paratiroideo bisecato.
Una radiografia laterale del diritto ulna mostrando la guarigione della frattura patologica in corso (8 settimane dopo il curettage).
3. Discussione
Descritto per la prima volta nel diciannovesimo secolo, OFC è attualmente rilevato attraverso una combinazione di esami del sangue, radiografie e campionamento dei tessuti . Prima del 1950, circa la metà di quelli diagnosticati con iperparatiroidismo negli Stati Uniti ha visto progredire a OFC, ma con tecniche di identificazione precoce e metodi di trattamento migliorati; i casi di OFC nei paesi sviluppati sono sempre più rari. L’alta visibilità dell’iperparatiroidismo primario nella popolazione oggi segna un cambiamento drammatico rispetto a diverse generazioni fa, quando era considerato un disturbo raro . L’aumento dell’incidenza è dovuto principalmente all’uso diffuso dell’autoanalyzer che fornisce gratuitamente la determinazione del calcio sierico quando viene ordinato un profilo chimico del siero per un altro motivo . Dove il trattamento è richiesto, comporta affrontare l’iperparatiroidismo sottostante prima di iniziare il trattamento a lungo termine per OFC. A seconda della sua causa e gravità, questo può variare dall’idratazione e dall’esercizio fisico all’intervento chirurgico . L’iperparatiroidismo primario è una malattia curabile con rimozione riuscita dell’adenoma paratiroideo . Questo paziente rappresenta ciò che è stato sperimentato nei paesi sviluppati prima degli anni ‘ 50.La paratiroidectomia di successo ha portato alla cura della malattia.
4. Conclusione
La paratiroidectomia ha dimostrato di provocare l’inversione del riassorbimento osseo e la completa regressione dei tumori bruni . L’OFC è raro nei paesi sviluppati a causa dei primi rilevamenti di ipercalcemia e del suo successivo trattamento . Al contrario, nei paesi in via di sviluppo in cui l’autoanalyzer multicanale non è disponibile o utilizzato gratuitamente, l’OFC esiste ancora . Questo paziente che era dalla Somalia dilaniata dalla guerra presentato con caratteristiche classiche OFC. La diagnosi riuscita e la paratiroidectomia risultante hanno prodotto la cura della malattia.
Abbreviazioni
| OFC: | Osteite fibrosa cistica. |
Consenso
Il consenso informato scritto è stato ottenuto dal paziente per la pubblicazione di questo rapporto di caso e le immagini di accompagnamento. Una copia del consenso scritto è disponibile per la revisione da parte del redattore capo di questa rivista.
Conflitto di interessi
Gli autori dichiarano di non avere alcun conflitto di interessi.
Contributi degli autori
A. Maina ha seguito il paziente dall’ammissione alla dimissione dalla clinica, raccolto, analizzato e interpretato i dati. H. Kraus ha eseguito la paratiroidectomia e ha anche raccolto e assistito nell’interpretazione dei dati. Tutti gli autori hanno letto e approvato il documento finale.
Disclosure
A. Maina MBChB, FCS (Ortho) (ECSA); Chirurgo ortopedico, AIC Kijabe Hospital, Kijabe, Kenya. H. Kraus MD; Chirurgo generale, AIC Kijabe Hospital, Kijabe, Kenya.
Riconoscimenti
Gli autori riconoscono i contributi del Dr. Peter M. Nthumba nella modifica del documento.