Una diagnosi interessante per una massa presacrale: case report

In letteratura, la maggior parte dei casi di presacrale EH sono stati trovati incidentalmente (Tabella 1. Sette dei casi segnalati dove asintomatica, e sono stati scoperti solo durante l’indagine di un disturbo non correlato . Del resto, quattro presentavano dolore , uno presentava stitichezza, uno presentava sintomi di anemia e uno presentava una massa pelvica . I reclami presentati dei restanti 3 casi non sono stati identificati. Un esame rettale digitale è molto utile per identificare una massa presacrale come causa di sintomi vaghi di dolore e disfunzione intestinale e della vescica. Quasi tutte le lesioni presacrali che causano sintomi possono essere rilevate in questo modo.

Una TAC è un’indagine preliminare comune. EH di solito appare come massa solida lobulata eterogenea con margini lisci. La sua densità è simile a quella dei tessuti molli, leggermente più densa del fluido . Altri risultati CT che possono indicare EH come causa includono epatomegalia o splenomegalia, coerente con siti comuni di EH . Sulla base dell’imaging CT, una diagnosi differenziale è il linfoma, che tende a produrre un modello di coinvolgimento retroperitoneale dei linfonodi che circondano i grandi vasi . La radiolucenza nell’area sacrale può indicare patologia ossea come osteoma osteoide, cordoma o sarcoma.

Una risonanza magnetica di EH presacrale rivela spesso un tumore caratteristico ben incapsulato con un’intensità del segnale leggermente superiore rispetto al muscolo su imaging ponderato T1 e T2, coerente con il tessuto adiposo . Di solito non ci sono prove di comunicazione tra la massa e le strutture neurali. La massa diventa uniformemente migliorata dopo l’iniezione di gadolinio . Possibile coinvolgimento degli ureteri, del retto e dei vasi pelvici dovrebbe essere esplorato quando si esamina la risonanza magnetica.

L’imaging nucleare che utilizza una scansione del corpo intero dopo la somministrazione endovenosa di colloide di zolfo Tc-99m che rivela un aumento dell’assorbimento all’interno del sito della massa è anche coerente con EH. Questo test può anche esporre altri siti di EH all’interno del corpo. L’angiografia può essere utile a causa dell’ipervascolarità di queste lesioni. L’angiografia post contrasto di miglioramento omogeneo indica la possibilità di EH .

Con qualsiasi massa, un campione di tessuto è solitamente considerato essenziale per correggere la diagnosi. La posizione presacrale presenta una sfida tecnica per ottenere un tale campione. Le possibili complicanze associate a una biopsia di questa regione includono infezione e sanguinamento, in particolare derivanti dall’insulto all’arteria sacrale media. Quindi, un autore suggerisce che una biopsia dovrebbe essere tentata solo in lesioni solide con caratteristiche maligne come l’invasione sacrale. La biopsia di una lesione cistica ha un rischio più elevato di infezione successiva . Se una biopsia deve essere tentata, il tratto dell’ago dovrebbe essere in una posizione che può essere asportata en-bloc con la massa se l’escissione è richiesta. Le possibili vie di accesso includono approcci transgluteali, transrettali, transacrali, parasacrali e precoccigei. L’esame istologico di una biopsia coerente con EH rivela cellule ematopoietiche con infiltrati polimorfi inclusi megacariociti e linfociti . Le caratteristiche macroscopiche di EH includono un tumore morbido e grasso, solitamente aderente alle strutture adiacenti, che rivela una superficie di taglio eritematosa .

La letteratura riguardante la gestione di tale condizione è limitata a causa della sua rarità. Dei casi riportati 5 sono stati trattati in modo conservativo e monitorati, con nessuno che ha riportato un esito negativo . Quattro pazienti sono stati sottoposti a escissione chirurgica, tutti riportando buoni risultati senza complicazioni . Un paziente è stato trattato con trasfusioni di sangue regolari nel tentativo di ridurre la necessità di un sito extramidollare per l’ematopoiesi . Un paziente è stato trattato con radioterapia, con conseguente sollievo sintomatico. La gestione e gli esiti dei pazienti rimanenti non sono chiari. La maggior parte degli autori concorda sul fatto che non è necessario alcun trattamento a meno che il paziente non sia sintomatico . Nei pazienti sintomatici, la radioterapia è raccomandata come trattamento non invasivo e altamente efficace per la EH. Altre forme di trattamento non invasive includono l’uso di clazione di ferro con desferrioxamina per alleviare l’anemia e sopprimere la EH, o idrossiurea per aumentare la produzione di emoglobina fetale. Sebbene l’escissione chirurgica non sia solitamente richiesta nei pazienti asintomatici, viene spesso eseguita a causa della natura sinistra delle diagnosi differenziali. L’aderenza al tessuto circostante può rendere l’escissione chirurgica difficile e potenzialmente pericolosa.

La prognosi di EH presacrale è altamente dipendente dalla causa sottostante. Tutti i casi con follow-up segnalati hanno avuto un esito soddisfacente, con quelli che hanno richiesto l’escissione per i sintomi che sono rimasti privi di sintomi e quelli trattati in modo conservativo, rimanendo stabili. Un paziente che ha sofferto di dolore di tipo sciatico a causa del tumore è diventato privo di sintomi entro sei mesi, con esami di follow-up che hanno mostrato che il tumore era diminuito di dimensioni. Un’ipotesi che spiega questa riduzione delle dimensioni è la trasformazione grassa della massa. I tumori sclerotici possono predire una prognosi infausta, indicando una malattia mieloproliferativa allo stadio terminale. La distruzione sacrale o la malattia sintomatica indica una possibile causa maligna e deve essere studiata completamente.