Vena di malformazione di Galeno
Una vena di malformazione di Galeno (VOGM) è un tipo raro ma particolarmente grave di malformazione artero-venosa (AVM) che si sviluppa prima della nascita e viene diagnosticata nei neonati e nei bambini piccoli. Colpisce la “grande vena cerebrale”, nota anche come vena di Galeno, che è una delle grandi vene che restituisce il sangue dal cervello al cuore. La circostanza a volte si riferisce a come una vena della malformazione aneurismatica del Galeno (VGAM). Una vena di malformazione di Galeno può essere fatale, ma la prognosi è notevolmente migliorata con nuove tecniche endovascolari eseguite da esperti altamente qualificati.
Come altri AVMs, una vena di malformazione di Galeno è un groviglio anormale di vasi sanguigni che interrompe il normale flusso di sangue. In un paziente con una vena di malformazione di Galeno, mancano alcuni dei minuscoli capillari che normalmente distribuiscono sangue ricco di ossigeno in tutto il cervello. Poiché quei capillari intercettano il sangue proveniente da un’arteria e rallentano il flusso di sangue al cuore, quando sono mancanti o malformati il sangue si riversa nella vena di Galeno con troppa forza e poca resistenza al flusso.
Questa relativa mancanza di resistenza a volte porta a un sovraccarico del cuore, con il potenziale di insufficienza cardiaca. L’aumento del flusso sanguigno nelle vene può anche interrompere il normale equilibrio tra la produzione e l’assorbimento del liquido cerebrospinale (CSF), con conseguente idrocefalo. Altre complicazioni potrebbero includere disfunzione cerebrale, con ritardo dello sviluppo, sanguinamento spontaneo nel cervello o convulsioni.
Quando una vena di malformazione di Galeno è evidente su un’ecografia prenatale o alla nascita, la condizione è solitamente più grave e ha una maggiore probabilità di insufficienza cardiaca. I bambini più grandi ed i bambini trovati per avere la circostanza hanno una prognosi più ottimistica, con danno neurologico delicato o moderato ed i sintomi trattabili.
Che cosa causa una vena di malformazione di galeno?
Una vena di malformazione di Galeno si sviluppa in un feto nel primo trimestre di gravidanza per ragioni che non sono chiare, ma è probabile che sia di origine genetica. Indipendentemente dalla causa, la trasmissione o l’ereditarietà familiare non avviene. A volte può essere visto su un’ecografia più tardi nella gravidanza, ma è più comunemente diagnosticato in un neonato o in un bambino. (Vedere Diagnosi e trattamento di una vena di malformazione di Galeno.)
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Recensito da: Srikanth Boddu, MD, MSc
Ultima revisione / aggiornamento: Ottobre 2020
Illustrazione di Thom Graves, CMI