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ラスムッセン脳炎は、時間の経過とともに重症度が進行する脳の慢性炎症である。 炎症は、典型的には、脳の片側、または大脳半球に影響を与え、慢性の焦点発作を含むてんかん活動の重度のエピソードを引き起こす。 ラスムッセン脳炎に罹患した人々は、脳の慢性炎症の結果として、永久的な脳損傷、運動能力の喪失および精神的悪化を経験する可能性がある。 条件は推定200-500の場合と非常にまれ世界的にであり、普通2-10の年齢間の子供に影響を与えます。

ラスムッセン脳炎との炎症関連は徐々に悪化し、ピークに達してから治まると考えられ、安定した機能を残しますが、永続的な脳損傷を残します。

  • 症状
  • 原因
  • 診断
  • 治療
  • 追加のリソース

症状

ラスムッセン脳炎の症状は患者によって異なりますが、焦点的で連続発作に近い最も一般的な記号。 発作は、腕、脚および顔面の急速な収縮および弛緩に連続的かつリズミカルに存在する傾向がある。 炎症およびてんかん活性の結果として、身体の片側（典型的には脳の炎症が発生しているところの反対側）の麻痺を含む追加の効果が現れ、おそらく永久的な脳損傷をシグナル伝達する。 症状には次のものがあります:

  • 近接連続焦点発作
  • 体の片側の衰弱または麻痺
  • 認知機能低下

原因

ラスムッセン脳炎の正確な原因は不明ですが、現在2つの説が調査

  • 自己免疫疾患理論：ラスムッセン脳炎は自己免疫疾患であり、身体が誤って自分の組織を攻撃するという理論があります。 感染やウイルスを撃退するために訓練された正常な免疫系の一部である抗体は、短絡し、健康な組織を攻撃します。
  • 感染:別の説では、ラスムッセン脳炎は、インフルエンザ、麻疹、サイトメガロウイルスなどの未知のウイルスが脳に侵入した結果であるとしています。

診断

ラスムッセン脳炎が疑われる場合は、神経科医による詳細な評価が必要になります。 神経科医と臨床チームは、神経学的評価と一緒に患者の病歴の詳細なレビューを行います。 神経学的評価の間、ＭＲＩ、ＣＴスキャンおよび／またはＥＥＧを実施することができる。 MRIは脳の詳細な地図を作成し、EEGは脳内の電子活動を追跡して、その活動がラスムッセン脳炎の特徴であるかどうかを判断します。

  • : MRIは、脳の地図を生成するために、大きな磁石、電波、およびコンピュータを使用しています。
  • CTスキャン:このテストでは、一連のX線とコンピューターを使用して体の内部の画像を作成します。 CTスキャンは、通常のX線よりも詳細を示しています。
  • EEG:この検査は、頭皮に付着した粘着パッド（電極）を通して脳の電気的活動を記録します。

治療

ラスムッセン脳炎の治療はしばしば緩和的であり、患者がその状態で可能な限り最高の生活を送るのを助けるが、場合によっては投薬や手術が適切である可能性がある。

  • 投薬：ほとんどの発作薬はラスムッセン脳炎の影響を制御するのに効果がないことが証明されています。 ただし、自己免疫の薬物はステロイド、免疫グロブリンおよびtacrolimusを含む頭脳の損傷を減速するために試みられるかもしれません。
  • 手術:ラスムッセン脳炎を治療する手術が選択肢となる場合があります。 現在、大脳半球切除術は、脳の一部を除去する必要がある唯一の手術オプションです。 このタイプの外科は永久的なモーターおよび認識減損を患者に残すかもしれません。 外科が右の選択であるかどうか決定は頻繁に外科の効果対病気の現在の効果の重量を量ることを含む。