アーガイル-ロバートソン

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レビュー:2021年3月13日のM.Tariq Bhatti,MDによる
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疾患

アーガイル-ロバートソン（AR）瞳孔は、光に対する狭窄はほとんどまたは全くないが、近くの標的（光-近くの解離）に活発に収縮する小さく不規則な瞳孔 影響を受けた生徒は最初は小さく見え、不規則ですが、強壮な生徒とは対照的に、近くのターゲットに増加したトーンを維持しません。 瞳孔は顕著に近くの目標に対応することができ、その後の正常で活発な赤色化は遠くに向かっている。

AR瞳孔の特徴的な光近傍解離は両側性で最も頻繁に起こるが、一部の患者では片側性である可能性がある。 さらに、AR瞳孔は頻繁な虹彩萎縮を伴う。 スコットランドの眼科医で外科医であったダグラス-モレイ-クーパー-ラム-アーガイル-ロバートソンは、1868年にこの異常な瞳孔発見を記述した。

ARの瞳孔はもともと神経梅毒で記載されており、この発見はこの疾患の特徴的な臨床徴候となった。 しかし、ペニシリン療法の有効性により、第三次梅毒の発生率は減少し、ARの瞳孔は米国では非常にまれになっている。 梅毒の有病率は2.1年に100,000人の人口あたり2000に減少しているように、非梅毒AR瞳孔所見の割合が増加しています。 二国間の強壮性の生徒は現代時代のARの生徒より頻繁に出会うべきである。

病態生理

吻側中脳への損傷は、AR瞳孔を引き起こす可能性があります。 具体的には、Ｅｄｉｎｇｅｒ−Ｗｅｓｔｐｈａｌ核の背側側面の病変は、直腸前眼球運動光反射線維を中断することができる。 しかし、近くの反応を制御するEdinger-Westphal核のより腹側に位置する繊維は免れている。

Edinger-Westphal核を阻害する核上アドレナリン作動性線維は、虹彩括約筋の弛緩および瞳孔拡張に必要である。 この阻害経路が破壊されると、自然に高い速度で発火するEdinger-Westphal核の副交感神経ニューロンは、虹彩括約筋による持続的な瞳孔収縮をもたらし、AR瞳孔

AR瞳孔の損傷病変は、通常、一定期間にわたって、時には非対称的に、時には不均一な速度で発症する。 この期間中、瞳孔光反応は、ゆっくりとした不完全な狭窄から光反射の完全な喪失まで進行する。

原因

AR瞳孔は古典的に神経梅毒と関連しているが、他のAR瞳孔のような瞳孔は真性糖尿病、神経症、慢性アルコール依存症、脳炎、多発性硬化症、ライム病、または帯状ヘルペスの設定で発生する可能性がある。

診断

AR瞳孔を有する患者は、通常、薄暗い光の中で完全に拡張しない縮瞳瞳孔（<直径2mm）を有する。 精密検査では、瞳孔は不規則な形状（楕円形、卵形、涙形、不規則な多角形、鋸歯状、または偏心）を有する。 瞳孔の検査はまた軽い刺激にpupillary収縮の最低か完全な不在を明らかにします。 しかし、近くのターゲットへの調節のための活発な瞳孔狭窄と近くの反応の後の活発な紅色があり、これはAR瞳孔とAdie tonic瞳孔を区別する。 この光近傍解離は、患者の80-90％において両側性であるが、瞳孔の大きさおよび光近傍解離の程度の両方が非対称であり得る。 時間が経つにつれて、ARの生徒は最終的に同様に近くの狭窄を失い、縮瞳と不動になります。 細隙灯検査では、しばしば虹彩萎縮の部分と透過性の欠陥が認められる。 さらに、生徒はmydriatic eyedropの管理の後で悪い膨張を示します。

診断手順

糖尿病、外傷、およびその他の神経疾患の患者の病歴を確認することが重要です。 両側強直瞳孔を有するすべての患者は、梅毒の血清学的検査のために考慮されるべきである。

鑑別診断

AR瞳孔は神経梅毒と強く関連しているが、光近傍解離の同様の表現の診断も考慮すべきである:

  1. Adieトニック瞳
  2. 求心性光-視神経または重度の網膜疾患による解離。 このような状況では、瞳孔は小さくなく、虹彩の異常または不規則性を示さない。
  3. 背側中脳症候群（パリノー症候群、シルヴィアン水道症候群、または直腸前症候群としても知られている）
  4. 脳神経の異常な再生III

管理

管理は、瞳孔異常の主な原因を治療することを目的とすべきである。

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