ガレン奇形の静脈

ガレン奇形の静脈（VOGM）は、出生前に発症し、乳児および幼児で診断される稀ではあるが特に重篤なタイプの動静脈奇形（AVM）である。 それは、脳から心臓に血液を返す大きな静脈の1つであるGalenの静脈としても知られている「大脳静脈」に影響を与えます。 条件は時々Galenの動脈瘤の奇形(VGAM)の静脈と言われます。 Galen奇形の静脈は致命的なことができますが、高度に訓練された専門家によって行われる新しい血管内技術で予後は大幅に改善されています。

他のAvmと同様に、Galen奇形の静脈は、通常の血液の流れを妨害する血管の異常なもつれである。 Galen奇形の静脈を有する患者では、通常、脳全体に酸素が豊富な血液を分配する小さな毛細血管のいくつかが欠落している。 これらの毛細血管は、動脈から入ってくる血液を傍受し、心臓への血液の流れを遅くするので、血液が不足しているか、不正な形をしているとき、血液は

この相対的な抵抗力の欠如は、心不全の可能性を伴う心臓の過労につながることがある。 静脈への増加した血流はまた、脳脊髄液（CSF）産生と吸収との間の正常なバランスを破壊し、水頭症を引き起こす可能性がある。 他の合併症には、発達遅延、脳内の自発的出血、または発作を伴う脳機能障害が含まれる可能性がある。

出生前の超音波検査または出生時にガレン奇形の静脈が明らかである場合、この状態は通常より深刻であり、心不全の可能性が高い。 条件があると見つけられるより古い赤ん坊および子供に穏やかか適当な神経学的な減損および処理しやすい徴候のより楽観的な予想が、あります。

ガレンの静脈奇形の原因は何ですか？
妊娠初期の胎児には、明らかではない理由からガレン奇形の静脈が発生するが、起源は遺伝的である可能性が高い。 原因にかかわらず、家族性の伝達や継承は起こりません。 それは時々、後で妊娠中の超音波で見ることができますが、それはより一般的に新生児や幼児で診断されています。 （Galen奇形の静脈の診断と治療を参照してください。)

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レビュー：Srikanth Boddu,MD,MSc
最終レビュー/更新: 2020年10月
Thom Gravesによるイラスト、CMI