ムスクに対する自己抗体を有する重症筋無力症の特徴|Journal of Neurology,Neurosurgery&Psychiatry

結果

SNMG患者55人のうち、17人が抗ムスク抗体陽性(30.9%)、38人(69.1%)が抗ムスクAb陰性であった。 抗ムスク抗体を有する患者群では、女性の顕著な有病率があった。 患者は女性（88.2％）、男性（11.8％）のみであった（女性：男性比7.5：1）（γ2、イェーツ補正=8.4、d.f.=1、p<0.01）。 抗ムスク陰性SNMG患者のうち、女性優位性（女性24人（63.2％）、男性14人（36.8％）、女性：男性比1.7：1）もあったが、統計的有意性はなかった（yatesの補正を伴うσ2=2.2、d.f.=1、p>0.05）。 しかし、抗ムスク陽性患者と抗ムスク陰性患者の間の性分布の差は統計的有意性ではなかった（yatesの補正を伴うσ2=2.4、d.f.=1、p>0.05）。 抗ムスク陽性MG患者の発症時の年齢は22歳から52歳の範囲であった（平均（SD（35.6（10.3）年）;12の17患者（70。6％）、疾患の発症は40歳前であった。 抗ムスク陰性患者における疾患の発症時の年齢は類似していた：38.3（12.8）年（範囲14-63年）。

17人の抗ムスク陽性MG患者（52.9％）のうち、この疾患の最初の症状は眼球、3人（17.6％）眼球、2人（11.8％）眼球、および残りの3人（17.6％）で一般化された（λ2=7.3、d.f.=3、p>0.05）。 病気のピーク時に、14の抗ムスク陽性患者（82.4％）は、MG（IIB）の重度の一般化された形態を有し、唯一の三人の患者（17。6％）は、疾患の軽度の一般化された形態（IIA）を有していた（図1）。 患者の大半は顔および球根筋肉の流行する介入と筋肉弱さの同じようなパターンを、共有しました（14の17の患者で;82.4%）。 六つの患者（35.3％）は、呼吸筋衰弱を開発し、人工換気と気管内挿管を受けました。 抗ムスク陰性SNMG患者では、11患者（29％）は、疾患のピーク時に眼の形（I）を持っていた、17（44.7％）は、軽度の一般化された形（IIA）を持っていた、と10（26。Ossermanの分類によると、3％）は重度の一般化された形態（IIB）を有していた（図1）。 対照的に、抗ムスク陽性患者は、より重篤な形態の疾患を有していた（λ2=15.8、d.f.=2、p<0.01）。 この疾患の慢性期では、三つの抗ムスク陽性患者（17.6％）は、顔面および舌筋の重度の萎縮を発症したが、同じ特徴は、唯一の抗ムスク陰性患者（2.6％）（yatesの補正=2.15、d.f.=1、p>0.05）で観察された。 すべての患者が筋力低下を一般化していたという事実にもかかわらず、反復神経刺激に対する応答の減少は、抗ムスク陽性患者（47.1％）のみに登録された（図2）。 単一繊維EMGは11人の患者で行われ、すべて（100％）で陽性であった。 抗ムスク陰性SNMG患者では、反復神経刺激に対する応答の減少は、疾患の一般化された形態で23の27患者（85.2％）に登録された（図2）。 反復神経刺激の感度は、抗ムスク陽性患者で有意に低かった（Yatesの補正とσ2=5.6、d.f。 =1,p<0.05)。