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fong病は、遺伝性onycho-osteodystrophy(HOOD)としても知られ、一般に爪-膝蓋骨症候群(NPS)として知られていますが、まれな常染色体優性遺伝性疾患です。 その発生率は約1で50,000新生児です。 根底にある遺伝的欠陥は、9番染色体上のLMX1B遺伝子に局在しており、診断の報告された平均年齢は32歳である。 古典的には、臨床四面体を有する患者: hypoplasticまたは不在の膝蓋骨、指の爪の異形成、放射状の頭の脱臼および腸骨角の存在。 これらの後腸骨角は、Fong病の病理学的徴候と考えられ、症例の80%で観察されている。 それらは、通常、腸骨から背側に突出する両側の円錐形の骨の外生である。 それらは、中臀筋の起源部位として作用する。 身体症状とは別に、進行性腎症および開放隅角緑内障との強い関連もある。 腎症は、30%〜60%のネフローゼ症候群への進行を有する患者の20%および透析または移植を必要とする腎不全の約10%に存在することが報告されている。 開放隅角緑内障は10%で起こる。 フォン病患者の三分の一は便秘または過敏性腸症候群に問題があり、多くは感覚神経障害を示す。

NPSの治療法はなく、治療は様々な整形外科的および非整形外科的疾患の症状に対処することを目的としています。 Fongの病気の患者は推定上無関係な病理学のための医師の診察を受けます。 多くの場合、放射線科医は、放射線所見に基づいて臨床診断を行う最初のものであってもよい。 Fong病の診断が示唆された場合、腸骨角の存在はこの推定を実証することができる。