仙骨前腫瘤に対する興味深い診断:症例報告

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文献では、仙骨前EHの症例の大部分が偶然に発見された(表1. 症例のうち7例は無症候性であり、無関係な障害の調査中に発見されただけであると報告された。 残りのうち、痛みを呈したもの、便秘を呈したもの、貧血の症状を呈したもの、骨盤腫瘤を呈したものがあった。 残りの3例の提示された苦情は特定できなかった。 直腸指診は、痛みや腸および膀胱機能不全の漠然とした症状の原因として仙骨前腫瘤を同定するのに非常に有用である。 症状を引き起こすほとんどすべての仙骨前病変は、このようにして検出することができます。

表1患者リスト：文献で報告されている仙骨前髄外造血の症例。

CTスキャンは一般的な予備調査です。 Ｅ ｈは通常，滑らかなマージンを有する不均一な小葉状の固体塊として現れる。 その密度は軟部組織の密度に似ており、液体よりもわずかに密度が高い。 EHを原因として示す可能性のある他のCT所見には、ehの一般的な部位と一致する肝腫大または脾腫が含まれる。 CT画像に基づいて、鑑別診断はリンパ腫であり、これは大血管を取り囲むリンパ節の後腹膜関与のパターンを生成する傾向がある。 仙骨領域における放射線透過性は、類骨骨腫、脊索腫または肉腫などの骨病変を示し得る。

仙骨前EHのMRIでは、t1およびT2重み付け画像で筋肉よりもわずかに高い信号強度を有する特徴的なよく封入された腫瘍が、脂肪組織と一致していることがしばしば明らかになった。 通常、質量と神経構造との間のコミュニケーションの証拠はありません。 質量はガドリニウム注入後に均一に増強される。 MRIを検討する際には、尿管、直腸および骨盤血管の可能性のあるiInvolvementを検討する必要があります。

Tc-99m硫黄コロイドの静脈内投与後に全身スキャンを用いた核イメージングも、塊の部位内の取り込みの増加を明らかにするEHと一致しています。 このテストはまたボディ内のEHの他の場所を露出できます。 血管造影はこれらの損害のhypervascularityが有用な原因である場合もあります。 造影後血管造影ではｅ ｈの可能性が示唆された。

任意の塊では、通常、組織サンプルは正しい診断に不可欠であると考えられています。 仙骨前の場所は、そのようなサンプルを得ることに技術的な課題を提示する。 この領域の生検に関連する可能性のある合併症には、特に中仙骨動脈への侮辱に起因する感染および出血が含まれる。 したがって、ある著者は、仙骨浸潤のような悪性の特徴を有する固形病変でのみ生検を試みるべきであることを示唆している。 嚢胞性病変の生検は、その後の感染のリスクが高い。 生検が試みられるべきなら針地域は切除が要求されれば固まりとのen-bloc切除することができる位置にあるべきです。 アクセスの可能なルートはtransgluteal、transrectal、transacral、parasacralおよびprecoccygealアプローチを含んでいる。 ＥＨと一致する生検の組織学的検査では，巨核球およびリンパ球を含む多形浸潤を有する造血細胞が明らかになった。 EHの巨視的な特徴は、通常は隣接する構造に付着し、紅斑性の切断面を明らかにする、柔らかい脂肪性腫瘍を含む。

このような状態の管理に関する文献は、その希少性のために限られています。 報告された症例のうち、5は保存的に治療され、モニターされ、有害な結果は報告されなかった。 外科的切除を施行したが，いずれも良好な結果を示し，合併症はなかった。 ある患者は、造血のための髄外部位の必要性を減らすために、定期的な輸血で治療された。 一人の患者は放射線療法で治療され、症候性の軽減が得られた。 残りの患者の管理と結果は不明である。 ほとんどの著者は、患者が症候性でない限り、治療は必要ではないことに同意する。 徴候の患者では、放射線療法はEHのための非侵襲的で、非常に効果的な処置として推薦されます。 処置の他の非侵襲的な形態は貧血症を取り除き、胎児のヘモグロビンの生産を高めるためにEH、かhydroxyureaを抑制するdesferrioxamineとの鉄のchlationの使用を含んでいます。 無症候性の患者では外科的切除は通常必要ではないが、鑑別診断の不吉な性質のために行われることが多い。 周囲の組織への付着は、外科的切除を困難にし、潜在的に危険にする可能性がある。

仙骨前EHの予後は根本的な原因に非常に依存している。 報告されたフォローアップを持つすべての症例は、症状のために切除を必要とするものは無症状のままであり、保存的に治療されたものは安定した 腫瘍の結果として坐骨型の痛みを患った患者は、半年以内に症状がなくなり、腫瘍の大きさが減少したことを示すフォローアップ検査が行われた。 このサイズの減少を説明する仮説は、質量の脂肪変換である。 硬化性腫ようは予後不良を予測し，終末期骨髄増殖性疾患を示す可能性がある。 仙骨破壊または症候性疾患は、可能性のある悪性の原因を示し、完全に調査する必要があります。