仮性脱皮症候群

Pseudoexfoliationシンドローム（PXFかPEX）はレンズからのfibrillary白い薄片状材料の漸進的な沈殿によって主に目のティッシュを、主にレンズのカプセル、毛様体、小帯、corneal内皮、アイリスおよ これらの患者の約50％において開放隅角緑内障の有病率が高い。

剥離/偽剥離症候群は全身性疾患である。 それは最も一般的に、典型的には50歳以上の高齢者に注目されています。

疾患

剥離（pseudoexfoliation）症候群は、眼の前部セグメントに線維性沈着物を特徴とする。 結膜下組織，瞳孔縁，毛様体上皮，水晶体上皮，水晶体嚢，虹彩色素上皮，小柱メッシュワーク，角膜，小帯，眼窩軟部組織，虹彩間質および虹彩血管上およびその中に沈着物が見出されている。 これらの沈着物は、皮膚、心臓、肺、肝臓、腎臓など、体内の他の場所でも発見されています。

この疾患は両側性および非対称性である可能性がある。

これは心筋梗塞、脳血管イベントおよび全身性高血圧と関連している。

病因

病因は不明です。 それは基底膜の細胞外のマトリックスの異常な生産か転換を含む一般化された無秩序かもしれません。

リスク要因

• 70歳以上の高齢
• 可能性のある遺伝的有病率
• 異なるヒト集団における有病率：スカンジナビアにおける高い有病率t。

一般病理

沈着物は、弾性線維（フィブリリンおよびα-エラスチン）とフィブリルを形成する非凝集性基底膜材料（ラミニン）で構成されている。 それらはglycosaminoglycan hyaluroniの酸が塗られます。

病態生理

は不明だが、遺伝子LOXL1への遺伝的リンクがある。 2008年、ワシントンD.C.のアメリカ緑内障協会のアリンガム博士。 loxl1は、細胞外マトリックス中のコラーゲンとエラスチンの架橋に活性を有する酵素ファミリーのメンバーであると説明した。 “Pseudoexfoliationシンドロームが細胞外のマトリックスおよび基底膜の異常と関連付けられるので、この遺伝子は適度に条件のpathophysiologyの役割を担うことができます。”

一次予防

• 50歳以上の患者のための眼科医による定期的な眼の検査。
• 前水晶体嚢、瞳孔拡張、眼圧および視神経を検査するために眼科医が使用する生体顕微鏡検査（細隙灯）。
• 点眼薬、レーザーまたは手術による眼圧上昇の治療。
• 白内障手術前および手術中には、特別な注意と意識が不可欠です。
  • 前房の深さが2未満。
  • 瞳孔拡張不良
  • 小帯透析
  • パコドネシスの徴候である可能性があります

上記のすべては術中の複雑化のためのかなり高い危険を提起するかもしれません。

診断

診断は細隙灯を用いた眼の検査と眼圧検査によって行われます。 定期的な定期的な検査では、眼科医は、前水晶体casule上の白いふわふわした材料の堆積物、および瞳孔縁を見ることができました。 Gonioscopyは小柱のMeshworkの増加の顔料の沈殿物を示すかもしれません。

歴史

1971年、フィンランドの眼科医ジョン-リンバーグは、偽変性症候群を記述した最初の医師です。 彼は前水晶体嚢の白い/灰色の薄片、目のおよそ50%の緑内障、および年齢の進歩の条件の増加する有病率の古典的な調査結果を報告しました。 数十年後、Georgiana Dvorak-Theobaldという名前のアメリカの眼科病理学者は、真の剥離症候群と区別するために偽剥離という用語を提案しました。 真の剥離は、前レンズカプセル内のガラス吹きや赤外線照射による熱によって引き起こされます。 これは、”レンズカプセルの層状剥離”を特徴とする。

身体検査

瞳孔拡張不良、瞳孔境界上の透過性欠損、前レンズカプセル上の白いふわふわ沈着

徴候

• 眼圧上昇
• 瞳孔周囲の透過性欠損を伴う前水晶体カプセル
• 瞳孔境界に沈着

症状

実際の症状はそれに関連しておらず、ほとんどの所見は眼の検査に基づいています。 眼内眼圧上昇は、関連する症状を有していない可能性がある。

50歳以上の患者の眼検査による臨床診断

。

診断手順

• 細隙灯検査
• 眼圧チェック
• 瞳孔チェックと透光検査
• 視神経をチェックするための拡張眼検査
• 小柱メッシュワーク色素沈着過多と開角をチェックするためのGonioscopy

実験室試験

• loxl1の単一変異の遺伝子検査
• 涙液膜および血漿中のホモシステインレベルをチェックします。 科学者たちは、血漿ホモシステインのレベルの上昇は、心血管疾患の危険因子であると考えており、二つの研究は、Psuedoexfoliation患者における血漿および涙液ホモシステ

鑑別診断

• 水晶体カプセル沈着：真剥離
• 小柱メッシュワーク色素沈着過多/緑内障：色素分散症候群
• 虹彩透過性欠損: 色素分散症候群、外傷、ヘルペス感染前

管理

• 日常的な定期的な眼検査
• 患者が発症した場合の緑内障治療
• 白内障手術のための特別な外科的予防措置

医学療法

• 緑内障がある場合は低下する
• 抗酸化物質の使用
• 血漿または涙液中のレベルが高い場合はホモシステインを低下させる

医療フォローアップ

患者は緑内障を持っているし、彼/彼女は年間目の検査ごとに3-4時間を必要とします。

合併症

• 緑内障または視神経カッピング
• 白内障手術合併症：
  • 核または水晶体断片を落とす
  • 小帯透析
  • phacodonesisの有無にかかわらずびまん性小帯脱臼
  • 水晶体亜脱臼、自然水晶体または眼内レンズのいずれか（急性またはプレゼンテーションの遅れ)