先天性鼻尖形開口狭窄:診断と管理

新生児は必須の鼻呼吸器であるため、正常な鼻の気流を妨げる状態はすべて診断され、正しく治療されなければならない。 CNPSは、炎症性、外傷性、または先天性の他の呼吸困難との鑑別診断において考慮されなければならないまれな臨床状態である。 この病理の原因は不明であるが、上顎の鼻プロセスの過成長のために胎児発達の第四の月に生じ、孤立した状態として、または他の先天性障害と関連 いくつかの研究は、cnpsとholoprosencephaly、口蓋裂、および上顎中央切歯の早期存在などの頭蓋顔面異常との関係を示した。 このまれな解剖学的状態は、しばしば、膜状および骨組織による後部気道の狭窄を特徴とする、より一般的な顎閉鎖症と関連している。

CNPSは臨床的にチアノーゼ、吸気ぜん鳴、胸骨収縮、胸部非対称性、低酸素血症、アシドーシスのエピソードなどの非特異的症状を提示する。 これらの症状は新生児期の早期に現れ、上気道感染症に曝されると増加する可能性があります。 新生児の呼吸の苦脳は胎便の抱負、硝子の膜シンドローム、伝染、craniofacial奇形および他の生来の病気と一般に関連しています。 したがって、鑑別診断におけるこれらの病状の排除は、CNPSの診断につながるはずである。

CNPSの診断は、鼻内視鏡検査、特にCTを含む臨床評価に基づいています。 5Fカテーテルと放射線学的に測定されたpyriform開口部<8-10mm満期幼児に渡すことができないことは、診断と考えられています。 中央上顎切歯の存在によって全脳症が疑われる場合は、脳ctまたは磁気共鳴画像法も実施すべきである。診断が確認されたら、処置のアプローチは臨床状態の重大度、準のcomorbiditiesおよび新生児の全体的な予想を考慮に入れなければなりません。

この状態の初期管理には、McGovern乳首の配置または気管内挿管による安全な気道の確立が含まれ、鼻閉の正確な原因および重症度が確立されるまで集中治療室で適切なモニタリングが行われる。 軽度のCNPSの場合、鼻腔内のシラス性ステントの位置決めおよび局所充血除去剤の使用を含む非外科的アプローチが好ましい。 しかし、鼻ステントの寸法が小さいと、閉塞につながり、毎日の清掃が非常に困難になり、清掃および再配置中の閉塞および軟部組織損傷のリスクが高

中等度または重度の狭窄の場合、このアプローチは外科的であり、bursを伴う狭窄領域を再形成するために、内口腔下唇アプローチによるpyriform apertureの拡大を含む。 この方法は安全で、よい分野の露出を可能にし、nasolabial柔らかいティッシュへの損傷を防ぎ、そして目に見える傷つくことを引き起こさない。 罹患率は無関係であり、結果は手術直後に達成される。

経鼻アプローチも記載されているが、我々の意見では、軟部組織外傷のリスクを高める解剖学的構造の寸法が減少するため、新生児ではお勧めできない。

外科的処置は、骨縁を解放するために骨膜開口部を両側に露出させることから始まり、鼻底および骨膜開口部に沿って粘膜骨膜を無傷のままにする。 歯の芽の損傷を防ぐために、鼻の床の掘削を避ける必要があります。 開きは3.5mm endotracheal管のステントの道を可能にするとき満足考慮される。 骨のプロシージャはnasolacrimal管の傷害を避けるために下のturbinateに前方に行われるべきです。

関連する顎閉鎖症の場合は、過剰な膜および骨組織も除去する必要があります。 現在、後鼻窩および鼻ステントの位置をより安全に制御するために、内視鏡検査の使用が推奨されている。

再発および瘢痕関連の狭窄を軽減するために、鼻ステントの使用が推奨される。 デバイスの選択は、choanal閉鎖の存在に基づいている必要があります。 隔離されたCNPでは、裂け目の患者で定期的に適用されるそれらのような短い鼻のconformersの使用は、より容易な管理のために望ましい:それらは患者のためにより快適であり、クリーニングおよび取り替えはより容易、より安全であり、抱負および変位と関連している損傷は避けられる。 一方で、より長い柔らかいsilastic鼻のステントの使用（o.d.3.96mm、i.d.3。後部の鼻区域の妨害する傷つくことを防ぎ、外科拡大の安定性を保障するためにchoanal閉鎖症の前で0mmは）必須です。 我々は、典型的には約3週間のためにステントを保持choanal閉鎖が存在する場合と単離されたCNPの場合にのみ6-7日間。