単神経炎マルチプレックス

表II.

急性から亜急性（日から週）	慢性（月から年）（すべての感覚および運動)
ギラン-バレ（主にモーター）ポルフィリン症（モーター）薬物および毒素（イソニアジド、ダプソン、鉛、溶媒;sensory and motor depending on toxin)Alcoholic neuropathy (sensory and motor)B-complex deficiencies (sensory and motor)Heroin (sensory and motor)	Mononeuritis MultiplexDiabetic neuropathy (polyneuropathy)HyperthyroidismParaneoplastic neuropathyParaproteinemias (monoclonal gammopathies)Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy Hereditary neuropathies

C. Diagnostic Approach.

The diagnostic approach should include questions regarding: 急性対亜急性対慢性発症、非対称対対称パターン、運動および／または感覚の関与、および近位または遠位の関与。 質問はまた、患者の症状の中枢神経系の原因を除外することに焦点を当てるべきである。

痛みはどこですか？ 質か。 発症のパターン？ 期間は？ 関連する弱点はありますか？

患者は通常、突然の痛み、灼熱感、または鼓動する痛み（通常は数時間から数日）の発症に続いて衰弱または感覚喪失を訴えます。 それは通常、一般化された、非対称的な、遠位から近位のパターンにつながる二つ以上の神経幹の連続的な関与で発生します。 徴候は週に月に普通成長します;年配の進行で月に年に起こることができますが。

MNMの一般的な影響を受ける神経、特に血管炎には、腓骨、脛骨、尺骨、および中央値が含まれます。 患者が痛みを持っていないか、または運動の関与のみを有する場合、診断は疑問視されるべきである。

病因の評価

MNMの原因を評価するためには、徹底的な歴史が行われるべきである。 最初の焦点は、ほとんどの全身性血管炎に共通する体重減少、倦怠感、発熱、疲労などの症状について尋ね、原発性血管炎の評価にあるべきである。 Churg-Strauss症候群における喘息の対応する病歴など、追加の臓器関与を評価することも重要です。 HIVおよびライム病、ならびに風土病地域におけるハンセン病の危険因子を考慮する。 癌および治療歴（例えば、化学療法のタイプ）も重要である。

Cns機能障害を除外する

一般的に急性発症および焦点パターンを示すCNS原因を除外しようとする場合、時間経過が重要です。 CNS機能障害の他の手がかりには、小脳、尿、または視覚系の以前または現在の関与が含まれる。

身体検査は、CNSとPNSの原因を区別するのに役立ちます。

MNM

この試験では、非対称のパターンで感覚障害と運動障害が示されます。 筋検査では，筋束，弛緩性緊張，萎縮が認められた。 反射は正常または減少する可能性があります。

CNS

上部運動ニューロン徴候（痙性、反射亢進、足底反射）は、通常、病変の遠位に見られる。 感覚喪失には、明確な境界を有するいくつかの皮膚科が含まれる。

実験室、放射線およびその他の検査。

MNMの診断は、検査室検査、電気診断検査、および神経生検に基づいています。

電気診断検査

感覚および運動神経伝導研究は、原発性軸索神経障害と原発性脱髄神経障害を区別し、神経障害の分布を明らかにするのに役立

MNMの研究では、活動電位と正常な伝導の振幅が低いか、応答がないことが示されます。 針状筋電図は軸索変性の徴候を示す。 Ｍｎｍ患者のＥＭＧは，虚血性神経梗塞の数日以内に行われると一過性伝導ブロック（脱髄）を示すことがあることに注意することが重要である。

神経生検

神経生検は、非系脈管性神経障害の場合に診断を確立するために必要である。 罹患した神経において、収量を増加させ、既存の神経欠損および痛みを悪化させることを制限するために行うべきである。 激しい段階でそれは血管の壁内の発火そしてフィブリノイドの壊死を表示します。 後の段階では、内膜増殖および過形成を示すことがある。 血管炎では何度も、診断は、臨床的および電気生理学的特徴の支持とともに、別の関与する器官の生検によって確認することができる。

検査室試験

検査室試験には、ESRやCRPなどの一般的な検査、腎および肝機能検査、胸部x線および尿検査を含めて臓器機能障害を評価する必要があ 他のテストは興味の病因学を除外するために特定の実験室を含んでいます:p-ANCA/c-ANCA、rheumatoid要因(RF)、ANA、肝炎A、BおよびC、血清の補足物のレベル、HIV、cryoglobulins、ヘモグロビンA1C、血清蛋白質の電気泳動(SPEP)、ライムの血清学およびウイルスの血清学。

CNS機能障害とPNS機能障害の病因が不明な場合はMRIを考慮する必要がありますが、可能であれば病歴と身体による分化を行う必要があります。

III.診断プロセスが進行している間の管理。

A.Mononeuritis Multiplexの管理。

管理は基礎となる病因に基づいている。

壊死性血管炎

壊死性血管炎が疑われる場合は、早期かつ効果的な治療が重要です。 パン、肉芽腫性多発血管炎、および他の血管性神経障害は、積極的であり、臓器不全につながる可能性があります。 脈管炎に関連する場合、診断時のMNMの存在は、MNMのない患者と同様の死亡率を有するにもかかわらず、診断時に他の予後不良の特徴がない場合であっても、

急性治療

標準治療は、プレドニゾン（1mg/kg/日）と経口シクロホスファミド（1-2mg/kg/日）または静脈内パルスシクロホスファミドの併用で構成されています。 あるいは、重度の一般症状を有する患者では、静脈内プレドニゾロンのパルスが助けになることがある。

長期治療

コルチコステロイドは通常、約6-8週間投与され、その後6-12ヶ月にわたってゆっくりとテーパーされます。 別の免疫抑制剤（アザチオプリンまたはメトトレキサート）は、3-6ヶ月後にシクロホスファミドを置き換えることができる。

多発性単神経炎の病因に基づく特定の治療要件については、表IIIを参照してください。