原発性副甲状腺機能亢進症からの線維性嚢胞骨炎の治療に成功
要約
線維性嚢胞骨炎（OFC）は、進行した原発性副甲状腺機能亢進症の古典的な骨格 日常的なカルシウムスクリーニングによる検出の増加に伴い、欧米諸国における原発性副甲状腺機能亢進症の臨床的プロファイルは、症候性疾患から微妙なまたは特定の症状のないもの（”無症候性”原発性副甲状腺機能亢進症）に移行している。 副甲状腺腺腫による進行性原発性副甲状腺機能こう進症の古典的特徴とその治療に成功したことについて述べた。
1. はじめに
osteitis fibrosa cystica(OFC)は、過活動性副甲状腺からの副甲状腺ホルモン(PTH)の過剰によって引き起こされる骨格障害です。 この余剰は、破骨細胞、骨を破壊する細胞の活性を刺激する。 副甲状腺（原発性副甲状腺機能亢進症）の過活動は、副甲状腺腺腫、遺伝因子、副甲状腺癌、または腎性骨異栄養症によって誘発され得る。 副甲状腺機能亢進症の大部分は副甲状腺腺腫（80-85％）の結果である。 病気の症状は、骨の一般的な軟化と血液中の過剰なカルシウムの両方の結果であり、骨折、腎臓結石、吐き気、消化性潰瘍、食欲不振、体重減少—”骨、石、腹部のうめき声と精神的な倍音”が含まれます。 女性は男性よりも頻繁に影響を受け、それは5と6の数十年でより頻繁に発生します。 それは若い（特に最初の十年）に発生した場合は、遺伝性の原因を除外—多発性内分泌腫瘍I/IIa/IIb型。 血清カルシウム（8.4-10.2mg/dL）、PTH（15-65pg/mL）、およびアルカリホスファターゼ（20-140IU/L）は通常上昇する。 単純なx線写真ははっきりと再吸収を示し、頭蓋骨は「挽いたガラス」/「塩とコショウ」の外観を示しています。 X線の特徴を示す最初の骨は指です。 嚢胞は破骨細胞および時には血液色素によって裏打ちされており、これは「褐色腫瘍」の概念に役立ちます。
2. ケースレポート
33歳の女性は、全身性の痛みとプレゼンテーションの5日前の秋の後に右上肢を使用することができないの5年の歴史を提示しました。 彼女はまた、疲労と吐き気を持っていました。 減量の歴史もあり、彼女は会話中に簡単に動揺しました。 検査では，えん下とともに移動したが，離散的に触知できない中心頚部腫りゅうを認めた。 さらに、彼女は柔らかい右肩と前腕を持っていました。 X線写真では、骨皮質の一般化された薄化および尺骨および鎖骨の嚢胞性病変（両方とも病理学的骨折を有していた）が明らかになった（図1および2）。 生化学では、カルシウムおよびPTHレベルは、それぞれ10.6mg/dLおよび1203pg/mL上昇した。 右尺骨病変の切開および掻爬を行い、病理組織学的には副甲状腺機能亢進症の褐色腫ようと報告された（図3）。 これは副甲状腺の過剰活動による原発性副甲状腺機能亢進症を指摘した。 したがって、切除された10グラムの右上極副甲状腺腺腫を生じた首の探査が保証された（図4および5）。 術後、彼女は炭酸カルシウム600mgを1ヶ月間一日二回投与し、その後600mgを2週間一日一回投与した。 結果として、カルシウムレベルは正常化した（9.3mg/dL）。 骨痛は減少し、鎖骨および尺骨の嚢胞性欠損は治癒した（図6）。
3. 考察
19世紀に最初に記述されたOFCは、現在、血液検査、x線写真、および組織サンプリングの組み合わせによって検出されています。 1950年以前は、米国で副甲状腺機能亢進症と診断された人の約半数がOFCに進歩していましたが、早期の同定技術と改善された治療法で、先進国でのOFCの例はますますまれになっています。 人口の第一次副甲状腺機能亢進症の高い可視性は前に少数の生成からの劇的な変更をまれな無秩序考慮されたときに今日示します。 発生率の増加は、主に、血清化学プロファイルが別の理由で注文されたときに、血清カルシウム測定を無償で提供する自動分析器の広範な使用に 治療が必要な場合、OFCの長期治療を開始する前に、基礎となる副甲状腺機能亢進症に対処することが必要です。 その原因および重症度に応じて、これは水和および運動から外科的介入までの範囲であり得る。 原発性副甲状腺機能亢進症は、副甲状腺腺腫の除去に成功した治癒可能な疾患である。 この患者は、50年代以前に先進国で経験したものを表しています。
4. 結論
副甲状腺摘出術は、骨吸収の逆転と褐色腫瘍の完全退行をもたらすことが示されています。 OFCは、高カルシウム血症の早期検出およびその後の治療のために先進国ではまれである。 逆に、マルチチャネル自動分析器が利用できない、または無償で使用されていない発展途上国では、OFCはまだ存在しています。 戦争で荒廃したソマリアから来たこの患者は、古典的なOFC機能を提示しました。 診断に成功し，副甲状腺摘出術により疾患は治癒した。
| OFC: | 線維性嚢胞性骨炎。 |
同意
この症例報告とそれに付随する画像の公開のために、患者から書面によるインフォームドコンセントが得られました。 書面による同意書のコピーは、このジャーナルの編集長によってレビューのために利用可能です。
利益相反
著者らは利益相反はないと宣言している。
著者の貢献
A.Mainaは、入院から退院までの患者を追跡し、データを収集、分析、解釈しました。 Ｈ．Ｋｒａｕｓは副甲状腺摘出術を行い，データの収集と解釈を支援した。 すべての著者が最終論文を読み、承認しました。
開示
A.Maina MBChB,FCS(Ortho)(ECSA);整形外科医,Aic Kijabe Hospital,Kijabe,Kenya. H.クラウスMD; 一般外科医、Aicキジャベ病院、キジャベ、ケニア。
謝辞
著者は論文の編集におけるPeter M.Nthumba博士の貢献を認めています。