基底マントル細胞リンパ腫を伴う好酸球性膿疱性毛包炎

Eos球性膿疱性毛包炎(EPF)は1965年に最初に記載され、その後3つの異なるサブタイプ:古典型、免疫抑制型(IS)、乳児型に進化しました。 免疫抑制ＥＰＦは、ヒト免疫不全ウイルス（ＨＩＶ）関連（ＩＳ−ＨＩＶ）および非ＨＩＶ関連（ｎｏｎ−ＨＩＶ ａｓｓｏｃｉａｔｅｄ）にさらに細分することができる。 ヒト免疫不全ウイルス-血清陰性の症例は、根底にある悪性腫瘍（IS-ヘム）または移植患者に見られるような慢性免疫抑制と関連している。

ケースレポート

ロボット前立腺切除術で治療された前立腺腺癌に限定された病歴を持つ52歳の男性は、顔、首、肩、胸に1ヶ月の期間の掻痒性の赤い発疹 患者は以前にアジスロマイシン250mg、筋肉内トリアムシノロン、およびわずかな改善だけで経口プレドニゾンのコースを完了しました。 身体検査では、頭部（図1A）、頸部、胸部（図1B）に散在する複数のピンク色の毛包中心性丘疹および膿疱、ならびに額（図1Cおよび1D）に浮腫性のピンク色の丘疹およびプラークが認められた。 掌，足裏，口腔粘膜は明瞭であった。

図1. 頭部（A）、首および箱（B）の多数のピンクのfolliculocentric丘疹そしてpustules、また額（CおよびD）の浮腫性ピンクの丘疹そしてプラーク。

胸部右側の最初の生検は非特異的であり、節足動物の咬傷に対する反応と最も一致していた。 患者は経口ドキシサイクリン100mgで2週間毎日二回開始された。 改善は見られず、胸部および額の左側から追加の生検が得られた。 胸部生検では毛嚢炎の破裂を認め，急性および慢性の炎症を認めた。 額の生検では、卵胞に隣接する豊富な好酸球とともに、卵胞内ランゲルハンス細胞微小顆粒腫を伴う好酸球性卵胞スポンジ症が示され、EPFと一致した（図2）。 血清ＨＩＶ検査は陰性であった。 血清白血球数は6400/μ l（参照範囲、4500-11,000/μ l）で正常であり、好酸球の軽度の上昇（8％）であった。 残りの完全な血球数および包括的な代謝パネルは、参照範囲内であった。 患者はその後、経口インドメタシン25mgで毎日二回、トリアムシノロンクリーム0.1％で開始された。 数日以内に彼はそう痒症の症状の初期改善と炎症性濾胞性丘疹の数の減少を経験した。

図2. リンパ組織球および好中球を混合した濾胞スポンジ症および豊富な濾胞周囲好酸球（AおよびB）（H&E、元の倍率×10および×20）。

発表から約1ヶ月後、嚥下障害や疲労の症状を経験し始めた。 さらに，へん桃肥大と触知可能な頚部およびえきかリンパ節腫脹が認められた。 頚部，胸部，腹部のｃｔでびまん性リンパ節腫脹を認めた。 全体陽電子放射断層撮影-ｃｔでは，横隔膜の上下の複数の結節群において広範な代謝活性リンパ腫を示した。 また，ひ臓のリンパ腫性関与も認めた。 腋窩リンパ節生検は、外套細胞リンパ腫（CD4：CD8、1：1;CD45陰性;CD20陽性;CD5陽性）の診断であった。 彼はその後、静脈内注入を介してリツキシマブ化学療法レジメンに開始され、8サイクルの合計を完了しました。 化学療法はＥＰＦを改善したが，消炎にはインドメタシン経口投与とトリアムシノロン局所投与が有用であった。