層状体の構造と機能、細胞脂質の貯蔵と分泌に関与する脂質-タンパク質複合体

このレビュー記事では、脂質貯蔵と分泌オルガネラ:層状体の発生と機能の概要を提示しようとしています。 形態学的には、これらの細胞小器官の大きさはかなり異なります(100nmから2400nm)。 ラメラ体はまた、アポリポタンパク質および溶解酵素を含み、酸性pHを有し、それらにリソソーム特性を与えることができる。 正常な生理学的条件下では、ラメラ体の主な機能は、特殊な機能に関連する特殊な脂質成分を有する細胞外ドメインの供給である。 肺上皮の層状体は、それらの機能的および構造的特徴において最もよく調査され、肺界面活性剤の貯蔵形態である。 肺胞の表面にジパルミトイルホスファチジルコリン(DPPC)の単分子脂質膜を提供し,最適なガス交換に必要な表面張力を低下させ,環境影響に対する疎水性保護ライニングを提供する。 ヒトの鼻および気管支の粘膜のような呼吸器系の追加の細胞は、層状体を含む。 ラメラ体は、胃腸管、舌乳頭、口腔上皮、および胃の粘膜細胞にも見られる。 胃の粘膜細胞におけるラメラ体の主要なリン脂質はDPPCであり、胃液の組織損傷活性に対する疎水性保護脂質膜を提供する。 しかし、主に中性脂質からなる皮膚の疎水性水保護バリアは、上皮細胞によって分泌される層状体にも由来する。 主にDPPCから成っている薄板ボディはまた腹膜、心膜および胸膜のmesotheliumの接合箇所の潤滑を、提供するために滑走表面のmesodermal細胞の層に、発生します。 アテローム性動脈硬化症、ニーマン-ピック病、レシチン:コレステロールアシルトランスフェラーゼ(LCAT)欠乏症、胆汁うっ滞、神経や脳の変性、神経の再生や創傷治癒などの病理学的条件では、脂質を含む層状体が様々な細胞で観察されており、その機能はまだ解明されていない。 アテローム性動脈硬化プラークの初期および後期の病変では、エステル化されていないコレステロールおよびリン脂質からなる層状体が内膜の細胞外マ 脂肪筋の退行の間に、層状体はマクロファージおよび平滑筋細胞において細胞内に見られる。 Niemann-Pick病I型およびII型などの遺伝性代謝障害は、骨髄、脾臓、およびリンパ組織などの層状体含有細胞の過剰な蓄積をもたらす。 I型はスフィンゴミエリナーゼの欠損であり,II型はリポ蛋白由来コレステロールの細胞内輸送の欠損である。(要約は400語で切り捨て)