川崎病

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• 完全川崎病（KD）の未変更の診断基準
• 不完全なkdの疑いの評価のための洗練されたアルゴリズム（症例の15–20％）
• 診断時にエコーを推奨し、治療後1-2週間および4-6週間で繰り返される
• 未変更の急性管理-静脈内免疫グロブリン（IVIG）単回投与2g/kg10-12時間にわたって。 理想的には10日目の前に。 いくつかの国は、様々な期間のために高用量のアスピリンを使用し続けています。
• 持続性または再発性の発熱を伴う10-20％に対する追加の治療選択肢が概説されています
• KD血管症の新しいモデル

川崎病とは何ですか？

原因不明の急性の自己限定熱性疾患で、主に小児<5歳。 これは、先進国における後天性心臓病の最も一般的な原因である。 病理学的検査がなければ、臨床的にそれを検出する必要があります！

疫学

• 日本（最初に記載された場所）で最も一般的で、年間発生率は264です。8あたり100 000 2012年の子供たち. 北米での推定発生率は、100,000人の子供<5歳/年あたり25例です。 オーストラリアの報告率は最も低い（100,000<5歳あたり3.7）の一つであり、オーストラリア全体では年間50-60例に相当する。 現在のオーストラリアの発生率が高い可能性があります。
• 最も高い相対リスクはアジアの子供、特に日系人
• 男性と女性の比率は1.5です:1
• 主に6ヶ月から4歳の子供に影響を与える
• 素因が一貫して報告されている
• 日本では、再発率は3％であり、兄弟姉妹の相対リスクは十倍高い

病因とは何ですか？

なぜか分からない…… しかし、結果として生じる全身性炎症は、関連する臨床所見をもたらす: 肝臓（肝炎）、肺（間質性肺炎）、消化管（腹痛、嘔吐、下痢、胆嚢水腫）、髄膜（無菌性髄膜炎、過敏症）、心臓（心筋炎、心膜炎、弁膜炎）、尿路（膿尿）、膵臓（膵炎）、およびリンパ節（リンパ節腫脹）。

川崎病血管障害の新しいモデルは、筋肉動脈に影響を与える三つのプロセスを伴います。 最初のものは壊死性動脈炎であり、続いて亜急性/慢性血管炎が続く。 最終的なプロセスは、内腔内筋線維芽細胞増殖である。

オーストラリアではどのように診断しますか？

診断基準

5日以上の発熱（典型的には高スパイク（>39℃から40℃）および寛解）

プラスの4/5:

• 多形性発疹（通常は発熱発症から5日以内)

• 両側性（非化膿性）結膜注射（通常は発熱発症直後に始まり、しばしば虹彩の周りの無血管領域である辺縁部を倹約する）
• 粘膜の変化など。 赤くなったまたは乾燥した唇、イチゴの舌、口腔または咽頭粘膜のびまん性発赤（口腔潰瘍および咽頭滲出液はKDと一致しない）
• 末梢変化、例えば手のひらまたは靴底の紅斑、手または足の浮腫、および回復期の落屑
• 頸部リンパ節腫脹（>直径15mm、通常は片側、単一、非化膿性であり、前頸部鎖に痛みを伴う)

＜294＞＜8839＞＜3048＞ブドウ球菌感染症（例： 性ショック様症候群）

トリッキーに、これらの子供たちは、多くの場合、アデノウイルス、同時ウイルス感染を持っている可能性があります。 アデノウイルスは滲出性咽頭炎および結膜炎および陽性PCRの試金と本当らしいです。 川崎病は、手足の紅斑/腫脹、イチゴの舌、および落屑性鼠径部の発疹がより起こりやすい。

最近のBACILLE-Calmette-Guérin(BCG)注射部位の炎症および痂皮が起こることがある。

滲出性結膜炎、滲出性咽頭炎、潰瘍性口腔内病変、水疱性または水疱性発疹、全身性腺症、または脾腫がある場合は、川崎病の代替診断を検討してくださ

不完全川崎病とは？

恐ろしいことに、これは簡単に見逃されています。 彼らはすべてのケースの15-20％を占めています！!
不完全なKD患者、特に<生後6ヶ月以上の小児は、診断に有意な遅延を経験する可能性があり、これらの小児は冠動脈異常を発症するリスクが高い。

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• 乳児<6ヶ月の発熱および過敏性を有する乳児
• 発熱および原因不明の無菌性髄膜炎を有する乳児
• 発熱および原因不明または文化陰性ショックを有する乳児または小児
• 発熱および子宮頸部リンパ節炎を有する乳児または小児抗生物質療法に反応しない
• 乳児または小児抗生物質療法に反応しない長期の発熱およびretropharyngeal oroparapharyngeal痰を使って

不完全川崎病の疑いのある患者の評価（マクリンドル経由） BW et al. 2017)私たちは何を調査することができますか？

RCH Melbourne guidelinesが示唆しているように、すべての患者は

• ASOT/抗DNAase B
• 心エコー検査を受けるべきである（少なくとも2回：最初の提示時、陰性の場合は6〜8週
• 血小板数（病気の第二週に一般的な顕著な血小板増加症）
• マイコプラズマを考慮する

さらに、不完全な川崎病を考慮する際の知見は、上記のアルゴリズ

Tremoulet et al.による実験所見の進化

• ESR、CRP、および血小板数が病気の7日目以降に正常であれば、KDは起こりそうもありません。
• 白血球増加症は急性期に典型的であり、顆粒球優勢
• 正常細胞性、正常色素性貧血は炎症中に一般的である
• CRPおよびESR上昇はほぼ普遍的であり、CRPは炎症解消でより迅速に正常化する。 ＩＶＩＧ療法によりＥＳＲが上昇する。
• 重度の臨床疾患の設定におけるESRの最小上昇は、播種性血管内凝固の調査を促すべきである。
• 血小板減少症は、一般的に第二週まで発生しない特徴的な特徴であり、第三週にピークを迎え、4-6週間で正常化する
• 血小板減少症は、播種性血管内凝固の徴候であり、冠状動脈異常の発症の危険因子である
• 血清トランスアミナーゼまたはガンマグルタミルトランスペプチダーゼの軽度から中等度の上昇は、患者の40％から60％に発生する。そして穏やかなhyperbilirubinemiaは≥10%に起こります。
• 低アルブミン血症は一般的であり、より重度で長期の急性疾患に関連している
• 尿検査では、最大80％の小児で膿尿を示すことがあり、kdに非特異的
• 腰椎穿刺を受けた小児では、単核細胞優位、正常なグルコースレベル、および一般的に正常なタンパク質レベルを有するpleocytosisを示す。

落とし穴

乳児または幼児の発熱および膿尿は尿路感染症と診断され、その後の発疹、赤い目、赤い唇の発症は抗生物質反応に起因する。 無菌性髄膜炎（または抗生物質が与えられている場合、部分的に治療された髄膜炎）を示唆する長期の発熱を有する乳児の脳脊髄液の過敏性および培養陰性pleocytosisは、KDの診断を見過ごさせる可能性がある。 一次臨床症状としての頚部リンパ節炎は細菌性腺炎を有すると誤診することができる。 消化器症状は外科的原因のために考慮され、KDの他の身体所見は見過ごされる可能性がある。

治療とは何ですか？

私たちは重要な冠動脈異常を防ぐことを目指しています。 タイムリー（できるだけ早く、理想的には10日以内）IVIG治療は、冠状動脈動脈瘤（絶対内腔の寸法から定義される）の発生率を25％から4％に減少させる。 IVIGに対する追加の治療法を用いた研究では、この4％の残存リスクを実質的に減少させていない。 副作用はまれであるが、クームの陽性の溶血性貧血および無菌性髄膜炎が含まれる。 はしか、流行性耳下腺炎および水痘ワクチンは危険度が高いでなければ11か月間延期されるべきです（助言を追求して下さい、繰り返しの予防接種を必 診断が遅れている場合は、発熱がある場合、またはESRまたはCRP>3の上昇が継続している場合（病気の10日後）にIVIGを投与する必要があり、進行中の炎症 アスピリンは、冠動脈動脈瘤の減少の理論的根拠と一緒に使用されます（これについては十分に確立された証拠はありませんが）。 オーストラリアでは、診断から6週の心臓学の検討までの毎日3-5mg/kgの線量は日常的です。 新たに発表された声明は、患者が不安定になるまで、中等度から高用量（80-100mg/kg/日）のアスピリンの投与が合理的であることを勧告する。 患者は季節性インフルエンザワクチン接種を受けるべきである。

通常、IVIG注入が完了してから36時間以内に発熱が解消します。 患者の10-20％は、単一のIVIG治療用量に反応しない。 IVIG耐性を有する小児の治療薬を支持するための最小限のデータがある。 IVIGの線量を繰り返すこと、高線量の脈打ったステロイドの3日、または先を細くするprednisoloneの2-3週はすべて選択です。 Infliximabおよびcyclosporineのための証拠の低レベルがあります。

冠動脈異常

1100人の患者を対象とした血管造影研究では、冠動脈病変が24％、動脈瘤が8％、狭窄および閉塞を有する多数の患者が示された。 弁逆流は、通常、軽度から中等度の重症度であり、フォローアップの前に解決する。 ＭＲは心筋虚血からの急性期の後に起こり得る。 KD後の患者は、未知の長期的な影響を伴う大動脈の機能的および解剖学的異常を有することが示されている。 心筋炎は激しい病気の間に共通ですが、完全な解決は期待されます。 長期管理のための危険の層別化はZのスコアとして標準化される最高の冠状動脈の内腔次元に主に基づいて、過去および現在の介入に目盛りが付 動脈瘤を有する患者は、生涯にわたって中断のない心臓病のフォローアップを必要とする。

予後とは何ですか？

1. ケース死亡率は<0です。日本では1％、事実上すべて心臓後遺症から。
2. ピーク死亡率は発熱の発症から15-45日後に発生し、その間に十分に確立された冠動脈血管炎が血小板数の著しい上昇および凝固亢進状態と同時に発生する
3. kdからの冠状動脈瘤は、成人<40歳の急性冠症候群（ACS）の5％を占める。

要約すると:

• 完全川崎病（KD）の診断基準に注意してください
• アジアの子供、特に日本の祖先における最も高い相対リスク
• 常に不完全なkd（症例の15-20％）を考慮し、懸念されている場合はアルゴリズムを参照してください。
• エコーに関する心療内科との連携
• 変わらない急性管理–静脈内免疫グロブリン（IVIG）単回投与2g/kg10-12時間にわたって。 理想的には10日目の前に。 いくつかの国は、様々な期間のために高用量のアスピリンを使用し続けています。
• 追加の治療オプションは、持続性または再発性の発熱を伴う10-20％について概説されており、これらの
• KD血管症の新しいモデルの証拠は最小限であるが、成人<40歳の急性冠症候群（ACS）の約5％をKDからの冠動脈動脈瘤が占めている。

選択された参考文献

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