心膜嚢胞

心膜嚢胞は、中縦隔における珍しい良性先天性異常である。 それらは縦隔の固まりの6%、および縦隔の包嚢の33%を表します。 縦隔の他の嚢胞は、気管支原性–34％、腸性–12％、胸腺および他のもの–21％である。 中縦隔では、提示された腫瘤の61％が嚢胞である。 心膜嚢胞および気管支原性嚢胞は、リンパ腫の後に二番目に一般的な病因を共有する。 提示された症例は症候性心膜嚢胞である。

症例発表

患者は29歳の女性で、喘息のワークアップ中に17歳のときに心膜嚢胞と診断されました。 最近、患者は持続的な咳を呈し、繰り返しCTスキャンで嚢胞の大きさが約6x6cmに増加していることが明らかになった（図1および図2）。 彼女の過去の病歴はＷｏｌｆｆ-Ｐａｒｋｉｎｓｏｎ-Ｗｈｉｔｅ症候群に対して有意であった。 検査では異常は認められなかった。 嚢胞は拡大しており，有意な不安を引き起こし，持続性咳嗽に寄与している可能性があるため，切除を推奨した。 彼女の心臓専門医は、彼女のWPW症候群は手術に対する禁忌ではないと感じた。

図1. 術前の胸部x線。	図2。 胸部ＣＴで右心腎性心膜嚢胞を認めた。

手術室では、全身麻酔と一つの肺換気の下で、胸腔鏡が右中顎線と第7肋間腔に導入された（下のビデオ1）。 嚢胞は、約9x6cmを測定し、右心膜の前外側の側面で容易に視覚化された（図3）。 嚢胞の後方に横隔神経を認めた。 第4肋間腔の前腋窩線に第二の切開を行った。 リングクランプを用いて嚢胞を把握した（図4）。 第5肋間腔の肩甲骨ラインに第三の切開が行われた。 胸腔鏡下はさみと焼灼術（心臓不整脈の可能性を最小限に抑えるために低い設定で）は、心膜から嚢胞を解剖するためにそのポートを介して使用された（図5）。 嚢胞と心膜腔との間の接続が同定された。 それは小さく、はさみで分割されました。 嚢胞の後面の解剖により除去が完了した。 横隔神経は常に明瞭に視覚化されていた。 病理報告では、良性の中皮内嚢胞の診断が確認されました（図6）。

図3.：心膜嚢胞の術中所見。	図4。 心膜嚢胞のリングクランプ収縮。
図5. 横隔神経を視野に入れた嚢胞切除術を施行した。	図6。 切除標本

術後経過は良好で，術後二日目に退院した。

心膜嚢胞は1人あたり100,000の割合で発生する。 それらは、心膜嚢を形成する間葉系ラクナの一つの融合の失敗に起因すると考えられている。 それらの七十五パーセントは、関連する症状を有しておらず、通常、ルーチンの胸部x線または心エコー検査中に偶然に発見されます。 十八歳の前に提示心膜嚢胞の約二十報告された症例がありました。 それらの七十パーセントは右心腎角に位置し、22％は左に位置し、残りは後または前上縦隔にある。 サイズは2から28cm2まで変わります。 嚢胞の特定のサイズまたは位置がより高い合併症率に対応するかどうかは不明である。 存在する場合、症状は通常、隣接する器官の圧迫によるものであり、非定型の胸痛、呼吸困難、および持続性の咳を含む。 心タンポナーデ、右主幹気管支の閉塞、および突然死は、報告されている生命を脅かす緊急事態である。 心タンポナーデは通常、嚢胞の心膜内破裂によるものであるが、嚢胞への自発的出血によるタンポナーデも報告されている。 他の報告された複雑化は隣接した構造に右の心室の流出の妨害、発火および伝染、肺の狭窄症、部分的な腐食、心房細動およびうっ血性心不全を含んでい いくつかの心膜嚢胞は、おそらく胸膜腔への破裂から、自発的に解決します。 自発的な解決または複雑化の率は報告されませんでした。

造影CTスキャンは、心膜嚢胞の診断と追跡のために選択されたモダリティである。 しかし、診断やフォローアップのためのMRIや心エコー検査に対するコントラストCTの優位性を確認するための研究は行われていません。 CTスキャンでは、心膜嚢胞は薄肉で、急激に定義された楕円形の均質な塊である。 それらの減衰は水密度よりわずかに高い–30-40HU。 それらは静脈内の対照と高めるために失敗します。 フォローアップ画像の頻度は確立されていない。

心膜嚢胞の管理には、観察、経皮的ドレナージ、および切除が含まれる。 CTスキャンを繰り返すことで観察が可能です。 しかし、安全性と適切な観察期間に関する情報はほとんどありません。 高リスクの患者のために、非手術戦略に従うことができる。 最も長い報告されたフォローアップは二十五年続き、切除の時に2.5L嚢胞をもたらした。 吸引は別の治療上の選択肢である。 ある文献レビューでは、患者の三分の一は三年で経皮的ドレナージ後に再発したことが報告されている。 アルコールのような硬化剤の注射は、嚢胞再発の可能性を減少させる。

心膜嚢胞切除の適応には、大きなサイズ、症状、患者の懸念、悪性の可能性の不確実性、および生命を脅かす緊急事態の予防が含まれる。 胸腔鏡検査の開発の前に、開胸術は選択のアプローチでした。 現在、VATSは最も一般的に使用されるアプローチです。 VATSのアプローチにcosmesis、改善されたintra-operative視覚化、より短いpost-operative回復、減らされた苦痛および忍耐強い好みを含む開いたプロシージャ上の多くの受け入れられ

超低胸腔縦隔検査法は、代替の低侵襲アプローチであり、前方嚢胞に使用することができる。 このアプローチの利点はよりよいcosmesis、最低の苦痛および単一の肺換気の回避である。 DaVinci™外科システムを使用してロボティック技術はthoracoscopic外科上のよりよい外科精密およびより短い操作中の時間、post-operative滞在および回復期間を提供するか

心膜嚢胞の罹患率および死亡率は不明であるが、唯一の決定的な治療法として手術が実証されている。 低侵襲技術の手術リスクは極めて低いので、手術のリスクが低い健康な患者では、すべての心膜嚢胞の切除を提供することは合理的であると思われる。