心臓横紋筋腫

心臓横紋筋腫は良性心筋腫瘍の一種であり、最も一般的な胎児心臓腫瘍と考えられている。 彼らは結節性硬化症と強い関連を持っています。

疫学

心臓横紋筋腫は多くの場合多発性であり、小児集団における心臓腫瘍の90％までを表すことができる1。 大部分は1歳前に診断されます。 推定発生率は-1で20,000出生8です。

臨床所見

心臓横紋筋腫の大部分は無症候性であるが、広範な臨床スペクトルが存在する可能性がある。 時折、それらは左心室の流出路の妨害か処理し難い不整脈と示すかもしれません。

病理学

心筋組織（胚性筋芽細胞由来）からなる過誤腫性病変である。 肉眼的には、それらは黄褐色の固体、外接した、カプセル化されていない病変として現れる。 顕微鏡的には，グリコーゲンからなる細胞質鎖が原形質膜に伸びている大きな透明細胞である特徴的なクモ細胞が見られる。

場所

心筋のどこにでも発生する可能性がありますが、心室でより一般的です（左心室が最も関与する可能性があります）6。

関連性

• 結節性硬化症との関連性はよく知られており、後に結節性硬化症が確認された患者にはすべての心臓横紋筋腫の>50％が認められている1,2
• 先天性腎異常8

X線写真の特徴

超音波/心エコー検査

は、心筋に関連して位置する1つ以上の固体高エコー塊と見なすことができます。 小さな病変は、びまん性心筋肥厚を模倣することができる。 彼らは頻繁に心室に関連して発生します。 子宮内で検出される病変の大きさは、10-50mmの範囲であり得る6。

MRI

• T1:隣接する心筋にアイソインテンシー
• T2:隣接する心筋にハイパーインテンシー

治療と予後

ほとんどの場合、治療は必要なく、これらの病変は自発的に退行する。 左心室流出路閉塞または難治性不整脈を有する患者は、外科的切除によく反応する。 全体的な予後は、病変の数、大きさおよび位置、ならびに関連する異常の存在または不在に依存する。

合併症

• 心不整脈の発症
• 腔内成長は
  • 心室流出路閉塞
  • 弁膜下出血
  • 心内血流の中断を引き起こし、うっ血性心不全および水腫を引き起こ

鑑別診断

びまん性心筋肥厚の子宮内超音波検査出現については、以下を考慮する:

• 胎児肥大型心筋症